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| 1 | 小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形显示文摘目的探索外科治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形的新方法。方法采用切除下疝小脑扁桃体,并脊髓中央管口假膜切开术,原位硬膜缝合法。结果18例手术治疗,15岁以下儿童12例,术中发现均有脊髓中央管口(闩部)假膜;成人6例,3例有假膜形成。全部病例术后脊髓空洞消失或明显缩小。结论脊髓中央管口假膜是造成Chiari畸形脊髓空洞的原因之一,切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口假膜切开术,是手术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形最根本的方法。 | 张玉琪 王忠诚 马振宇 李志红 | 2004 | 中华神经外科杂志2004，20，3： | 89 |
| 2 | ChiarΙ型畸形手术方式的选择显示文摘目的探讨ChiariΙ型畸形合并脊髓空洞症、颈椎病等的手术治疗方法。方法通过对174例经MRI证实的Arnold-Chiari畸形患者进行回顾性研究,分析不同的合并症与手术方式之间的关系。结果174例中全部有小脑扁桃体下疝及脊髓空洞,合并颅底凹陷51例,脊柱侧弯19例,环枕融合20例,颈椎管狭窄22例。手术总有效率94.8%。结论ChiariΙ型畸形系颅颈交界区畸形常合并不同的脊柱、脊髓畸形。手术时应详细了解病变情况,采取不同的手术方式。 | 宗少晖 王振宇 | 2005 | 中国临床神经外科杂志2005，10，1： | 26 |
| 3 | 经口寰枢椎复位内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症的疗效显示文摘目的:探讨经口寰枢椎减压复位植骨融合内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症患者的效果。方法:2005年3月-2011年7月共收治75例颅底凹陷症患者,其中35例合并脊髓空洞症患者中32例获得随访,男9例,女23例,年龄23-74岁,病程6-372个月。12例伴Arnold-Chiari畸形,7例伴寰枢椎脱位,1例伴寰枕融合畸形,2例伴颈椎病,1例伴Klippel-Feil综合征。均有脊髓神经功能受损的症状和体征,术前JOA评分3-15分,ASIA分级B级4例,C级8例,D级20例。术前脑干脊髓角103.4°-137.5°,平均123.3°±6.4°,脊髓空洞体积0.10-15.10cm3。均采用经口寰枢椎减压复位植骨融合TARP内固定术治疗,观察患者术后临床症状改善、脑干脊髓角改变情况,统计术中、术后并发症,随访脊髓空洞改变和植骨融合情况。结果:患者均顺利完成手术,术中未发生脊髓损伤及大出血等并发症。术后1例患者诉颈部不适感,2例患者诉咽喉部不适感,经对症处理后症状缓解;1例患者出现切口感染,拆除内固定行后路寰枕融合术,其余患者均未出现并发症。随访12-25个月,平均15个月,脑干脊髓角恢复至145.6°-165.3°,平均161.3°±5.1°;末次随访时JOA评分改善到10-16分,平均13.8±1.8分,平均改善率为58.1%;15例患者ASIA分级较术前提高1-2级。术后1年MRI复查显示30例脊髓空洞体积缩小或消失,1例脊髓空洞无改变,1例脊髓空洞变大。随访期间内固定无移位,植骨融合良好。结论:经口寰枢椎减压复位植骨融合内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症不仅能使齿状突获得解剖复位,解除脊髓压迫,还可使脊髓空洞缩小,患者临床症状明显改善,但远期疗效仍需进一步观察。 | 石亮 夏虹 尹庆水 艾福志 王建华 潘刚明 王新宇 马丽敏 陈育岳 | 2012 | 中国脊柱脊髓杂志2012，22，11： | 11 |
| 4 | 颅后窝结构重建在成人Chiari Ⅰ型畸形手术中的应用显示文摘目的 探讨显微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建治疗成人Chiari Ⅰ型畸形的临床疗效.方法 69例成人Chiari Ⅰ型畸形患者均行后正中入路常规开颅,枕骨鳞部铣除骨瓣,打开枕骨大孔后缘,“Y”形打开硬脑膜,切开寰枕筋膜;显微镜下锐性分离枕大池处蛛网膜,软脑膜下切除下疝部分扁桃体,显微分离扁桃体下方与延髓和上颈髓等处蛛网膜粘连以及第四脑室后正中孔处蛛网膜粘连,松解脊髓中央管开口;细丝线无张力下连续严密缝合硬脑膜,骨瓣复位固定,枕骨大孔处留有小减压骨窗. 结果 56例获得6个月-2年的随访,该56例出院前至术后3个月症状改善,3例患者1年后症状复发,4例2年后症状复发;随访患者临床症状稳定率87.5%,每3个月至半年复查MRI,13例患者失访;1例合并张力性气颅,5例术后出现皮下积液、脑脊液切口漏,无致残和死亡.获得随访的39例脊髓空洞明显缩小或改善31例,6例稳定无变化,2例空洞增大. 结论 显微分离扁桃体与延髓、第四脑室等处蛛网膜粘连,松解脊髓中央管口,重建脑脊液循环通路均是提高CMI治疗效果的重要步骤;小骨窗减压、重建骨性结构以及无张力下严密缝合硬脑膜重建枕大池结构在提高Chiafi Ⅰ型畸形临床疗效中起着至关重要的作用. | 庞长河 杜伟 龙江 宋来君 | 2015 | 中华显微外科杂志2015，38，1： | 11 |
| 5 | Chiari畸形脊髓空洞症发病机制的力学探讨显示文摘早在1564年Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变,而脊髓空洞症(syringomyelia,SY)的名称则是于1873年由Oliver D’Angers提出的;1891年Arnold chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形中,多有脊髓空洞发现,故常称为:Arnold chiari畸形脊髓空洞症(ACM—SY):本病好发于20—30岁左右的中青年。根据大宗SY自然病史的研究表明,该病为一种慢性进展性疾病,它的年发生率为8.4/10万人口。其病因学研究仍是目前争论的焦点,但其形成原因主要为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝,即Arnold chiari畸形(Arnold chiari’s malformation,ACM)。此外,尚有髓内肿瘤、外伤和炎症等。随着MRI的问世,对SY的认识和外科干预起到了积极的推动作用,深入研究SY的发病机制对其治疗、疗效评价和动物模型的制作等有重要意义。 | 赵开军 任光阳 | 2006 | 中华神经外科杂志2006，22，10： | 9 |
| 6 | 中西医治疗脊髓空洞症概况显示文摘脊髓空洞症与先天发育异常、脑脊液动力学异常以及血液循环不畅有关,基本病理改变是空洞形成和胶质增生,西医内科治疗较为保守,肌松剂、止痛药等对症治疗,神经营养药、改善微循环药物及间断配合高压氧,临床多予B族维生素、肌苷、ATP、辅酶A等;至于放射治疗,疗效亦不肯定;外科手术虽获得不错疗效,存在弊端也不可忽视。中医治疗首重辨病,受损节段内分离性感觉障碍,病变节段支配区肌肉萎缩等均以四末多见,病位在脊髓,病机根于精气亏损,督脉空虚,髓海不足,肾为先天之本,藏精,生髓,先天之气未充,父精母血虚衰,胎元失养,以致肾精不足,髓海空虚,发育异常是本病的根本原因,故补肾填精益髓是治疗本病的关键,分为肝肾亏虚、脾胃虚弱、瘀血阻络三型,治疗以大剂量熟地黄、龟甲炙、山茱萸、白芍及血肉有情之品等益肾填精为主;针灸治疗也取得一定疗效,灸法以肾督长蛇大灸为主;针法以华佗夹脊穴为主,配以肾俞肝俞补法等,理论还向络脉方向延伸发展。充分发挥中医治疗脊髓空洞症优势,提高中西医结合治疗疗效。 | 黄彬洋 王岗 李凯 张姗姗 陈莎莎 刘黎 苟翔 | 2015 | 实用中医内科杂志2015，29，1： | 8 |
| 7 | Chiari畸形的诊断和治疗显示文摘目的 探讨Arnold Chiari畸形 (ACM)合并脊柱侧凸、脊髓空洞等畸形的诊断和治疗方式。方法 通过对 5 8例ACM患者术前MRI及术中所见确定诊断 ,并选择手术方式。对单纯ACM及脊髓空洞较小者 (空洞与脊髓比 )小于 0 5者行枕大孔减压加硬脑膜扩大成形术 ,对空洞脊髓比大于 0 5者则加行脊髓空洞 蛛网膜下腔分流术。枕颈不稳定者及 15岁以下儿童 ,则加做颈枕融合手术。结果 5 8例中合并脊髓空洞 30例 ,脊柱侧凸 36例 ,颅底凹陷 5例 ,寰枕融合 6例。 5 8例均行枕大孔减压及硬脑膜扩大成形术 ,7例加行脊髓空洞 蛛网膜下腔分流术。 2 1例行一期枕颈融合术。结论 Chiari畸形系颅颈交界区畸形 ,常合并不同的脊柱、脊髓畸形 ,因此诊断时必须全面考虑 ,正确判断 ,便于手术方法的选择。 | 蒋健 王斌 邱勇 王嵘 | 2002 | 江苏医药2002，28，11： | 8 |
| 8 | 术中超声在神经内镜治疗Chiari I型畸形手术中的应用显示文摘Chiari畸形(Chiari malformation)是一种先天性颅颈交界区畸形,以小脑扁桃体疝入枕骨大孔为临床特征,伴或不伴有脊髓空洞。寰枕部减压手术以解除枕骨大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫, | 王红光 张述升 豆玉超 周煜 任贺成 王昱 于德林 孙志明 李庆国 | 2015 | 中华神经外科杂志2015，31，9： | 5 |
| 9 | 枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞显示文摘目的探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形的临床意义。方法对48例合并脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形病人行枕下正中入路,咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,'Y'形切开硬脑脊膜和蛛网膜。对下疝小脑扁桃体显微镜下弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜。扩大修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池。结果术中发现28例有脊髓中央管口假膜。随访3~24月,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查8例脊髓空洞消失,40例明显缩小。结论后颅凹减压、开放四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、切开脊髓中央管口假膜,是手术治疗合并脊髓空洞的Chiari I畸形的关键。 | 吴海滨 陈军 李爱民 颜士卫 陈覃 司宪平 施辉 王富元 | 2010 | 中国实用神经疾病杂志2010，13，9： | 5 |
| 10 | ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗显示文摘目的研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法枕下正中入路,咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓,显微镜下切开硬脑脊膜,软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口,修补硬脑脊膜。结果36例手术均顺利完成,术后恢复平稳、无感染,无死亡。病人肌力,温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示,6例空洞症消失,脊髓接近正常;30例脊髓空洞腔明显缩小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体,开放脊髓中央管口,恢复枕大池结构和功能,是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。 | 陈军 李爱民 陈覃 吴海滨 许祥飞 司宪平 施辉 王富元 | 2007 | 中国临床神经外科杂志2007，12，2： | 5 |
| 11 | 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症显示文摘目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法. | 刘永生 申明峰 | 2010 | 中国综合临床2010，26，6： | 4 |
| 12 | Chiari畸形并脊髓空洞症及颅底凹陷临床分析显示文摘目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症及颅底凹陷的治疗方法及疗效。方法 2010年3月—2011年12月,我院收治18例MRI证实的Chiari畸形合并脊髓空洞症患者,给予后路枕下减压以及小脑扁桃体切除术进行治疗,2例MRI和颅脑X线证实的Chiari畸形合并颅底凹陷患者,给予后路枕下减压以及寰枕融合术进行治疗,对其临床疗效进行观察。结果 17例临床症状得到明显改善,3例病情稳定。复查时,MRI检查16例脊髓空洞消失,2例缩小,2例无明显变化。结论对于chiari畸形合并脊髓空洞症患者,应根据畸形的具体形态和严重程度,选择减压方法以及减压窗的范围,尽可能地恢复脑脊液畅通的循环,恢复膜性结构。 | 郑慧军 许红旗 胡国强 刘增进 张天祥 | 2012 | 基层医学论坛2012，16，22： | 4 |
| 13 | 成人Chiari畸形的手术方案、疗效评价及预后显示文摘目的探讨小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形手术方法对小脑扁桃体下疝畸形(CMI)的临床治疗效果及预后。方法回顾性分析山西医科大学第二医院2013年3月—2015年5月收治的22例Chiari畸形病人的临床资料,所有病人均行手术治疗,采用枕外粗隆下1.5cm至颈2棘突约5cm后正中直切口,进行切除寰椎后弓的后颅窝小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补以及适度扩大成形术。观察术前及术后1周、术后3个月的临床疗效。结果术后1周病人临床症状改善18例,2例无改善,2例加重。术后3个月复查,18例病人痊愈,1例症状改善明显,1例缓解,2例加重。结论硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形以及小骨窗减压术是治疗CMI的有效手术方式。 | 张翼 | 2017 | 中西医结合心脑血管病杂志2017，15，19： | 3 |
| 14 | 改良后颅窝减压术治疗颅底凹陷畸形的护理体会显示文摘 | 吴静 | 2006 | 现代中西医结合杂志2006，15，12： | 3 |
| 15 | Chiari畸形并脊髓空洞症的手术治疗显示文摘目的:探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法及效果。方法:对27例Chiari畸形患者根据其MRI分型采用不同手术方式治疗。结果:依据其分型采用不同的手术方式并获得满意的治疗效果。其中,行后颅窝减压3例,后颅窝减压并脊髓空洞切开引流9例,后颅窝减压并行小脑扁桃体切除及枕大池重建15例。结论:手术使延颈髓充分减压,恢复颅-椎脑脊液循环,有效缓解临床症状,并对脊髓空洞有明显的恢复作用。 | 张文波 马宝申 唐国辉 李国鑫 | 2008 | 吉林医学2008，29，17： | 2 |
| 16 | Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的影像分析(附30例报告)显示文摘目的:探讨Arnold-Chiari畸形的临床及影像学特点,提高对本病的认识.方法:对经手术证实的30例Chiari 畸形的临床及影像学表现进行回顾性分析.全部病例行MR检查,其中21例摄头颅及颈椎X线平片,16例行CT扫描.结果:X线表现:颅底凹陷16例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1例.CT表现:脑积水3例,脊髓空洞症8例.MRI表现:①小脑扁桃体下疝长度3~32 mm,平均10.52 mm.小脑扁桃体末端变尖19例,圆钝11例.②脊髓空洞症:19例,其中颈段11例,胸段3例,颈胸段5例.形态为柱形9例,梭形3例,间隔分房状5例,多发2例.范围约3.5~11个椎体及其间隙,平均5.9个椎体及间隙.③合并其它畸形:颅底凹陷症23例,齿状突突入颅内使延髓成角8例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1例,枕大孔扩大5例、变小1例.结论:X线平片显示骨骼畸形较好,MRI对本病的诊断及疗效评估有重要价值. | 张延伟 刘军敏 李佩萱 周伟生 黄勇 张昌政 黄耀华 刘晓辉 曾道辉 | 2005 | 放射学实践2005，20，4： | 2 |
| 17 | ChiariⅢ型畸形一例报告并文献复习显示文摘目的 报告1例ChiariⅢ型畸形病例成功治疗经验并复习文献.方法 通过神经系统检查和MRI检查确诊,行枕下后正中入路脑膨出修补术,延颈髓栓系松解术,第四脑室出口再造术.结果 患儿术前症状改善,术后1年随访恢复良好.结论 选择合适的手术时机,手术方法得当,Chiari Ⅲ型畸形可取得较好预后. | 延鹏翔 郝淑煜 阿里木江 阿布来提 刘新刚 | 2010 | 中华神经外科杂志2010，26，11： | 1 |
| 18 | Chiari畸形术后疗效不佳的原因分析显示文摘小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形(Chiari malformation。CM),是一组以后颅窝狭小伴小脑扁桃体下疝畸形为特点的发育异常性疾病。目前手术仍是治疗这种疾病唯一有效的方法,手术方法包括枕下颅骨切除和/或硬脑膜减张修补成形、堵塞闩、脊髓空洞分流或切除等。在这些手术方式中,后颅窝减压(posterior fossa decompression,PFD)加硬脑膜修补是多数学者认同的基本手术方式。现就天坛医院对采用PFD和PFD+硬脑膜修补术治疗CM术后疗效不佳原因分析报告如下。 | 鹿洪辉 侯海利 徐本明 李忠 | 2008 | 中国急救复苏与灾害医学杂志2008，3，10： | 1 |
| 19 | Arnold-chiari畸形的显微手术治疗显示文摘目的 通过对 38例Arnold chiari畸形的显微外科治疗的分析 ,探讨其及合并有脊髓空洞症及颅底凹陷症的不同手术方法。方法 38例Arnold chiari畸形合并有脊髓空洞症 2 6例 ,伴有颅底凹陷 4例 ,37例行纤维支气管导引插管复合麻醉 ,1例气管切开插管复合麻醉 ,36例行枕下开颅后颅凹减压及上颈椎板切除术 ,2例行口腔入路齿状突切除术 ,14例行脊髓空洞症分流术。结果 经数年随访 ,据尹昭炎的 4级疗效评定标准 ,甲级 2例 ,乙级 5例 ,丙级 9例 ,丁级 1例 ,无一例死亡。结论 单纯Arnold chiari畸形行枕下开颅后颅凹减压术及上颈椎板切除术 +下疝的小脑扁桃体及下蚓部切除 ;合并脊髓空洞症 ,空洞与脊髓比值大于35 %行分流术 ,小于 30 %不行分流 ,对合并颅底凹陷症 ,应通过相应检查后了解其是环枕性畸形或斜坡齿状突型 ,以明确手术应作前路减压抑或后路减压。 | 王荆夫 邱永明 罗其中 | 2002 | 中国基层医药2002，9，2： | 1 |
| 20 | 显微手术治疗Arnold-chiari畸形38例显示文摘目的 通过对38例Amold-chiari畸形的显微外科治疗的分析,探讨其及合并有脊髓空洞症或颅底凹陷症的不同手术方法。方法 38例Amold-chiari畸形合并有脊髓空洞症26例,伴有颅底凹陷4例;37例行纤维支气管导引插管复合麻醉,1例气管切开插管复合麻醉;36例行枕下开颅后颅凹减压及上颈椎板切除术,2例行口腔入路齿状突切除术;14例同时行脊髓空洞症分流术。结果经7年随访,据尹昭炎的4级疗效评定标准,甲级12例,乙级14例,丙级10例,丁级2例,无1例死亡。结论 单纯Amold-chiari畸形行枕下开颅后颅凹减压术及上颈椎板切除术,下疝的小脑扁桃体加下蚓部切除;如合并脊髓空洞症,空洞与脊髓比值大于35%者行分流术,小于30%不行分流,对合并颅底凹陷症,应通过相应检查后了解其是环枕性畸形或斜坡齿状突型,以明确手术应作前路减压抑或后路减压。 | 王荆夫 邱永明 罗其中 | 2002 | 中国神经精神疾病杂志2002，28，4： | 1 |
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