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| 1 | 外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学显示文摘目的 :研究原始神经外胚叶瘤 (PNET) /尤因肉瘤的 (EWS)的诊断、鉴别诊断。方法 :41例病人按传统病理学分为 3类 ,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达。 结果 :(1) 4 1例病人有 2 7例PNET ,8例EWS和 6例Askin瘤。 (2 )免疫表型 :CD99有 87 8%强阳性表达 ,NSE 5 3 7% ,S 10 0蛋白 2 2 % ,Syn 4 9% ,vim41 5 % ,统计结果显示CD99强阳性表达与NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性 (P <0 0 1)。 (3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族。 (2 )用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。 | 张智弘 范钦和 徐天蓉 郑肇巽 | 2001 | 临床与实验病理学杂志2001，17，4： | 19 |
| 2 | Askin瘤6例报告并文献复习显示文摘目的探讨Askin瘤的临床特点、影像学和病理特征、诊断、治疗及预后状况。方法复习国内发表的经病理证实的45例Askin瘤病例,结合该院近期收治的6例Askin瘤病例进行分析。结果 Askin瘤是发生于胸壁的原始神经外胚层肿瘤,临床特征不典型,特征性病理形态是镜下有典型的Homer-Wright菊形团结构,电镜检查显示的胞浆内神经内分泌颗粒为诊断本病的重要依据。免疫组化以CD99、S-100、NSE阳性表达为特征。治疗多采用以手术为主的综合治疗,治疗效果差,30例患者的平均生存期仅为7个月。结论 Askin瘤是一种发生于胸壁、罕见的神经内分泌瘤,高度恶性,易复发、转移,目前主张综合治疗,预后差。 | 张曙光 宋平平 张为迪 刘希斌 申玉春 董印军 张百江 | 2013 | 中国现代医学杂志2013，23，19： | 7 |
| 3 | 软组织小圆形细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断显示文摘 | 邱向南 赖日权 | 2002 | 临床与实验病理学杂志2002，18，2： | 6 |
| 4 | 骶尾部椎管内尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤(EWS/PNET)并双肺及颅内多发转移一例显示文摘患儿女,8岁,因"骶尾部疼痛1年,伴大小便失禁10天"入院。患儿1年前无明显诱因出现骶尾部疼痛,以骶尾部及右侧大腿内侧为主;疼痛剧烈难以忍受,每次持续约30min,2~3次/月,逐渐加重。体检无明显异常。专科检查:患儿神智清楚,S2~4神经支配区痛觉减退,触觉减弱。 | 李亭 郭春梅 伍兵 | 2011 | 临床放射学杂志2011，30，11： | 6 |
| 5 | 胸壁Askin瘤4例临床病理分析显示文摘 | 平金良 章步文 | 2002 | 诊断病理学杂志2002，9，4： | 5 |
| 6 | Askin瘤临床病理——附4例报告显示文摘目的探讨Askin瘤临床及病理特征。方法回顾性分析北京大学深圳医院和广州军区总医院收治的4例Askin瘤的临床病理资料。结果4例中,男女各2例,年龄21~52岁。以胸痛为主要症状,均发生于胸壁,2例侵润肺,2例侵润膈肌。光镜下见瘤细胞为小圆形,细胞大小较一致,排列成巢状、小叶状。2例电子显微镜检查均见神经内分泌颗粒和神经丝。免疫组织化学染色中神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99、S-100蛋白阳性数分别4/4、3/4、2/4。2例经细胞遗传学检查均见特异性染色体异位[t(11;22)(q24;12)]。2年存活数2例。结论Askin瘤是一种发生于胸部的高度恶性的神经内分泌肿瘤。 | 刘继先 张本固 蒋仁超 | 2005 | 罕少疾病杂志2005，12，6： | 4 |
| 7 | Askin瘤尸检1例并文献复习显示文摘目的探讨Askin瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法总结1例Askin瘤患者的临床资料和尸检病理学特点;通过光镜和免疫组化及网状纤维染色,对尸体解剖后进行组织病理学观察。结果临床上表现为青少年胸肺部肿块伴疼痛,患者生存期短,预后差。病理组织学特征主要为肿瘤组织呈弥漫性或结节状分布。组织学上以稀少的纤维血管间质将形态单一的小圆、卵圆形瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构。免疫组化显示:瘤细胞CD99(+),NSE弱(+),CgA弱(+)。网状纤维染色示肿瘤细胞间网状纤维少。结论 Askin瘤为一种位于胸肺部神经内分泌源性的高度恶性肿瘤,它实际上是PNET/Ewing肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良。 | 袁玲玲 吴杰 魏兵 | 2011 | 临床与实验病理学杂志2011，27，3： | 4 |
| 8 | Askin瘤临床及病理研究显示文摘目的 :探讨 Askin瘤临床及病理特征。方法 :用常规病理技术、免疫组织化学技术、电子显微镜技术、细胞遗传技术分析9例 Askin瘤患者的病理、临床资料。结果 :8例行神经特异性烯醇化酶 (NSE)检测 ,7例阳性 ;4例行 CD99检测 ,均为阳性 ;5例行 S- 10 0检测 ,4例阳性 ;4例行角蛋白 (Keratin)、7例行白细胞共同抗原 (L CA)检测均为阴性。 7例行电子显微镜检查均见神经内分泌颗粒。3例行细胞遗传技术分析均有染色体异位 t(11;2 2 ) (q2 4 ;q12 )。存活时间平均 12 .6个月 ,5年生存率为 0 %。结论 :Askin瘤为一种位于胸肺部的神经内分泌源性高度恶性肿瘤 ,病理及临床表现与胸壁原始神经外胚瘤、尤文瘤相似。诊断必须依靠免疫组化及电镜。预后差 。 | 农江 黄东生 唐锁勤 | 2004 | 广西医科大学学报2004，21，4： | 4 |
| 9 | 原始神经外胚层瘤的临床病理学特征显示文摘 | 李宝江 | 2006 | 海南医学2006，17，2： | 3 |
| 10 | 外周原始神经外胚叶肿瘤23例临床分析显示文摘目的:探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特征,以指导诊疗和评估预后。方法:收集我院23例pPNET患者的临床资料进行回顾总结,分析其临床表现、诊断和治疗的方法,并随访其生存期。结果:男性13例,女性10例,平均年龄为27.3岁,好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等,多以出现进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,依据病理学明确诊断,治疗以手术为主,辅以全身化疗及局部放疗。平均生存期为15.9个月,年龄<16岁、原发于腹腔、不规范治疗的患者预后差。结论:pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤,依靠病理学诊断,尽早发现,及时手术,辅以放化疗可延长生存期。 | 宋海珠 陈龙邦 | 2007 | 临床肿瘤学杂志2007，12，9： | 3 |
| 11 | Askin瘤报告并文献复习显示文摘目的探讨Askin瘤的临床、病理特征及预后。方法以'Askin瘤'为关键词,结合本院发现的1例,检索1980年1月至2009年6月中国生物医学文献数据库(CNKI)所有个案共35例,剔除病理分析报告及重复病例,进行临床、病理特点分析。结果Askin瘤多发于青少年胸肺区,常因胸痛或胸壁肿物求诊,易被误诊,易全身转移,免疫组化以CD99、NSE和S-100蛋白阳性为特征。结论Askin瘤罕见,高度恶性,目前多主张综合治疗,但疗效不佳。 | 张宏英 陈力舟 林敏 吕骁 | 2010 | 临床肿瘤学杂志2010，15，2： | 3 |
| 12 | 儿童Askin肿瘤显示文摘目的 分析儿童Askin瘤临床、病理特征 ,提高对本病的认识水平。方法 报告本院 1996~ 2 0 0 2年收治的 4例儿童Askin肿瘤临床、病理资料。结果 儿童病例中以年长儿为主 ,多以胸痛、胸腔肿物为首发症状。组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构。网染细胞间网状纤维少或无 ,PAS染色部分病例 ( +)。免疫组化中CD99、Syn阳性率高。电镜下可见神经分泌颗粒。 4例中 2例行术后化疗、放疗。另 2例活检后化疗。 3例因肺转移、脑转移、化疗并发症分别于发病后 2 4、2 5、5个月死亡 ,1例带瘤生存。结论 Askin瘤为一种位于胸肺部的高度恶性的神经内分泌肿瘤 ,易误诊为神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、肺结核及肺脓肿等 ,需包括手术、术前或术后化疗及放疗的综合治疗。 | 黄东生 唐锁勤 王建文 刘立真 杨光 冯晨 王靖 于芳 冉丛蓉 | 2003 | 中国医师杂志2003，5，12： | 3 |
| 13 | 胸部Askin瘤(附2例报告)显示文摘目的探讨A sk in瘤的临床特征。方法根据收治的2例病例结合文献复习,对本病的起源和本质、病理特征、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预后进行系统地阐述。结果A sk in瘤起源于原始神经外胚叶。肿瘤细胞小圆形,核大胞浆少,呈梁状或巢状分布。临床表现无特征性。确诊有赖于组织学和免疫组织化学检查。对放疗和化疗均敏感,但主张综合治疗。本病恶性程度高,转移早而广泛,预后差。结论A sk in瘤是一种发生于儿童和青少年胸肺部少见的原始神经外胚叶小圆细胞肿瘤,恶性程度极高,临床上应加以重视。 | 陈景开 陈满清 赵秋良 周辽军 徐燕 夏阳 宗刚军 | 2005 | 东南国防医药2005，7，5： | 2 |
| 14 | 儿童Askin瘤的诊断与治疗显示文摘 | 黄东生 | 2005 | 实用儿科临床杂志2005，20，1： | 2 |
| 15 | 外周原始神经外胚叶肿瘤/Ewing's肉瘤的研究进展显示文摘外周原始神经外胚叶肿瘤(p PNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing's肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生存率仅20%-30%,高侵袭性生长,易远处转移,易复发,预后不佳。诊断主要依靠病理,手术联合放化疗是主要的治疗方式,分子靶向治疗药物的出现给本病带来了新的希望,但疗效仍需进一步临床资料的验证。目前临床上对本病认识仍不足。本文就p PNET/ES的生物学行为,诊断,治疗和预后的研究进展作一综述,并展望p PNET/ES的研究方向。 | 徐圆 叶杰 封冰 陈龙邦 宋海珠 | 2015 | 现代生物医学进展2015，15，17： | 2 |
| 16 | 幕上原始神经外胚叶肿瘤的外科治疗及预后(附6例报告)显示文摘目的:探讨颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床特征、手术治疗及预后。方法:本文回顾性分析了南京医科大学第一附属医院2000~2008年间收治的经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤病例共6例,通过分析每个病例的临床资料,对该病的临床特点、手术治疗效果及预后进行了总结。结果:6例均行手术治疗,全切5例,次全切除1例,术后病理明确诊断均为幕上原始神经外胚叶肿瘤。术后有5例经随访1年显示,术后3个月影像学复发4例,1例未复发,死亡1例,6个月死亡2例,余全部复发;1年死亡4例,1例未死亡。结论:原始神经外胚叶肿瘤在影像学上有一定特征,但特异性不大,最终确诊需依靠病理检查,手术作为首选治疗可一定程度延长患者存活时间,该病预后极差,即便行手术治疗生存期一般不超过1年。 | 曹胜武 刘宁 赵春生 朱凤仪 周明卫 骆慧 | 2009 | 南京医科大学学报(自然科学版)2009，29，9： | 2 |
| 17 | 骶1椎管内原始神经外胚瘤1例显示文摘患者,男,18岁。主因腰痛伴右下肢麻木、酸胀1个月就诊。患者缘于1个月前无明显诱因出现腰痛,并伴有右下肢麻木、酸胀,进行性加重,小便困难。专科情况:骶1椎体及右椎旁可及压痛、叩击痛,伴右下肢放射痛,未触及明显肿块,皮温不高,皮肤不红, | 王浩 董利飞 陈松 张国川 | 2014 | 河北医药2014，36，11： | 2 |
| 18 | 胸部Askin瘤的诊断及治疗(附4例分析)显示文摘目的总结胸部Askin瘤的诊断及治疗方法,提高对本病的认识水平。方法回顾分析我院1997~2007年收治的4例胸部Askin瘤的病例资料。4例患者均行手术切除加区域淋巴结清扫,术后放疗、化疗以及免疫治疗。结果3例因局部复发、脑转移、肺转移分别于术后3、4、6个月死亡,1例生存4年。结论胸部Askin瘤是一种罕见的胸肺部高度恶性肿瘤,术后病理、免疫组化及电镜检查有助于明确诊断,综合治疗可能延长生存期,本病预后差。 | 李忠望 李洪林 徐勉 | 2010 | 淮海医药2010，28，3： | 2 |
| 19 | Askin瘤临床诊治及预后分析显示文摘[目的]探讨Askin瘤的临床特点、病理学特点、治疗与预后,进而提高Askin瘤的诊疗水平。[方法]复习国内文献中经病理证实的20例Askin瘤个案报道,结合我科收治的2例Askin瘤病例进行总结分析。[结果]2例Askin瘤,1例表现为后纵隔占位、大气道狭窄及纵隔气肿,1例表现为肺部及胸膜结节。Askin瘤好发于儿童和青少年,临床特征不典型,多以胸痛或胸壁肿物就诊,光镜检查显示肿瘤组织中伴有大量神经性的Homer-Wright菊形团结构是此型肿瘤的特征性形态,免疫组化以CD99、S-100、NSE、Syn阳性表达为主。治疗多主张以手术为主的综合治疗,疗效差,中位生存期8个月。[结论 ]Askin瘤是一种发生于胸肺部的罕见神经内分泌瘤,病理及免疫组化可确诊,生物学行为属高度恶性,易复发、转移,预后差。 | 罗炳清 柯明耀 谢臻瑜 林连城 张小玲 | 2015 | 肿瘤学杂志2015，21，2： | 2 |
| 20 | 儿童Askin瘤2例报告及文献复习显示文摘 | 何家维 史建静 虞志康 刘新伟 | 2005 | 浙江临床医学2005，7，8： | 2 |
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