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| 1 | 平山病的致病机制、诊断与治疗进展显示文摘平山病是远端上肢肌萎缩性疾病。近年来,随着平山病研究的不断深入,相关报道不断增加,颈椎屈曲位的磁共振成像和各项神经电生理检测技术亦已用于平山病的诊断和预后评估,使该病的早期诊断及早期治疗的重要性和有效性再次得到肯定及强调。因此,对于起病年龄<25岁的上肢肌肉萎缩患者,应警惕平山病的可能性,积极予以颈椎屈曲位磁共振技术及神经电生理检测。本文将就平山病的致病机制、诊断、治疗及近年的相关研究进展进行综述,以供读者对平山病这一少见疾病有进一步的认识和了解。 | 郑超君 姜建元 | 2014 | 上海医药2014，35，24： | 9 |
| 2 | 神经电生理技术在平山病中的应用与研究进展显示文摘平山病(Hirayamadisease,HD)是由H本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报告并以其名字命名的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病。平山病起病隐匿,多于生长发育高峰开始后1-3年起病,好发于青少年男性,既往报告男、女发病比例大致20:1至2:1,部分报道甚至认为其仅发生于男性”. | 郑超君 姜建元 | 2015 | 中华骨科杂志2015，35，1： | 8 |
| 3 | 平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性的X线影像学研究显示文摘目的:探索平山病患者颈椎x线征象,并分析平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性。方法:2007年5月~2013年1月.我们对明确诊断的青少年上肢远端肌萎缩症患者28例(平山病组,均为男性,年龄15~24岁,平均19.5岁)及同年龄段健康志愿者28例(对照组,均为男性,年龄18~23岁,平均20.9岁)进行比对研究,行颈椎正侧位(21例平山病患者和所有志愿者)和主动过伸过屈位X线检查检查,分别测量平山病组和对照组颈椎过屈侧位x线片上的屈曲活动度及角度位移,采用Borden法测量弧弦距来评价颈椎曲度。应用SPSS17.0行数据分析,两组比对,并对平山病患者颈椎屈曲活动度和颈椎曲度行相关性分析。结果:平山病组患者颈椎屈曲活动度(C2~C7)为37.52。±9.09。,相较于对照组(25-39。±8.66。)增大(P〈0.05)。平山病组患者下颈椎过伸过屈角位移(C3/4~C6/7)分别为14.37。±5.22。、16.70。±3.44。、17.05。±3.66。及15.15。±4.25。,经过单因子方差分析,相比较对照组的11.03。±3.67。、11.69。±3.85。、13.29。±3.6l。及12.19。±3.55。显著增大(P〈0.05)。21例平山病组患者的弧弦距为5.42~7.35ram,28例对照组志愿者为9.10~2.60mm,两组存在显著性差异(P〈0.05)。57.1%(12/21)的平山病患者弧弦距测量表现为颈椎曲度变浅、变直或颈椎反弓,弧弦距与颈椎屈曲活动度呈统计学负相关(r=-0.585,Irl〉0.50)。结论:平山病患者颈椎存在屈曲活动度增大、颈椎不稳定和颈椎曲度改变,其颈椎屈曲活动度增大与颈椎曲度变直或反弓具有一定相关性。 | 李杰 张文明 林建华 张立群 李文波 王柠 陈小荣 | 2014 | 中国脊柱脊髓杂志2014，24，1： | 5 |
| 4 | 肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较显示文摘目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点。方法 对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾,寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者,为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照,对两组患者的电生理特点进行比较。结果 83例平山病患者中共有8例(9.6%)肌电图呈广泛神经源性损害,与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比,平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁,t=12.92,P〈0.01],双侧受累者更少(1/8与12/16,P=0.008),正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16,P〈0.01),尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29,0.79)与1.83(1.20, 3.82),Z=124.0,P〈0.01],上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z=60.5,P=0.003;伸指总肌Z=36.0,P=0.019),胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%(31%,50%)与52%(43%,58%), Z=103, P=0.016]。结论 平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确,上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。 | 沈东超 方佳 丁青云 崔博 李大伟 邰宏飞 管宇宙 崔丽英 | 2016 | 中华神经科杂志2016，49，8： | 5 |
| 5 | 综合医院神经内科住院总医师会诊病例758例分析显示文摘在综合医院里,临床各科经常会遇到与神经内科相关问题。笔者回顾性分析了上海市浦东新区公利医院神经内科住院总医师在10个月内连续会诊的758个病例,旨在为今后不同医院神经内科医师提供一些经验参考。 | 杨雪莲 孙家兰 江梅 吴大玉 柴长凤 | 2013 | 实用医学杂志2013，29，9： | 4 |
| 6 | 多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析显示文摘目的总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点,分析多节段受累的相关因素。方法 2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例,其中15例EMG呈多节段受累,对其EMG表现和相关因素进行分析。结果 15例(18.3%)多节段受累的平山病患者均为男性,青少年起病,其中7例(8.5%)为广泛神经源性损害。除颈段外,最常累及的节段为延髓段(13例,86.7%),其次为腰骶段(7例,46.7%),累及胸段者最少(5例,33.3%)。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累,但其机制尚不明确。 | 沈东超 方佳 崔丽英 管宇宙 丁青云 吴双 杜华 李本红 | 2016 | 临床神经病学杂志2016，29，6： | 3 |
| 7 | 平山病临床相关研究的进展显示文摘平山病(Hirayama disease,HD)又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,典型临床特点为隐匿起病,以青少年男性多发,多数病例以一侧或双侧不对称的上肢远端肌无力和肌肉萎缩,无客观感觉异常,疾病进展数年后多自然静止。平山病发病早期的临床表现与肌萎缩侧索硬化症等运动神经元疾病相似,且因医学诊断技术的限制及临床医生认识的不足导致平山病误诊率和误治率较高,因此,对平山病及时、准确的诊断至关重要。近年来,国内外学者在平山病的诊疗方面,主要通过临床表现结合颈椎影像学检查和神经电生理技术进行诊断及相关研究。随着平山病越来越受到临床医生的高度重视,相关的病例报告及研究也逐渐增多。随着影像学和神经电生理技术的拓展应用和研究深入,目前对该病的早期诊断及早期治疗方面的重要性和有效性再次得到肯定及强调,并且在发病机制、临床诊断和治疗方面均有了新的认识,尤其对于青少年上肢远端肌肉萎缩的疑似患者,更应该警惕平山病的可能。其发病机制、临床诊断和治疗方面新的认识和研究进展对临床医生进一步认识和了解平山病至关重要。 | 冯小宁 叶霞 马迅 孙宇 | 2019 | 中华骨科杂志2019，39，8： | 3 |
| 8 | 肌电图广泛神经原性损害的颈胸脊髓空洞症并小脑扁桃体下疝畸形1例报告显示文摘脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变位置多位于颈髓.常合并小脑扁桃体下疝畸形,典型的临床表现为痛温觉丧失而触觉及深感觉相对正常的节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌菱缩及营养障碍等,但是由于空洞位置不同、脊髓受累的程度及病变的大小不同,导致脊髓空洞症表现非常复杂和多样化.出现类似其他神经肌肉病的表现而被误诊。 | 罗雅尹 周丽娜 周密 胡艺潆 韩煜 周璐 梁战华 宋春莉 | 2020 | 癫痫与神经电生理学杂志2020，29，4： | 2 |
| 9 | 单肢肌萎缩/平山病:41例患者临床、电生理和颈椎MRI特征分析显示文摘目的探讨单肢肌萎缩(MMA)/平山病患者的临床、肌电图及颈椎MRI特征。方法 2009年5月至2014年5月就诊本科,符合诊断标准的患者,连续登记并详细记录及分析人口学资料、临床、电生理和颈椎自然位和屈曲位MRI资料。结果 (1)共41例,男39例、女2例,发病年龄14~24岁、平均年龄(16.87±2.62)岁。病程1~121月、平均病程(22.13±26.25)月。双上肢均有临床症状者6例(14.6%),症状局限单侧者35例(85.4%);单侧者左12例(29.3%)、右23例(56.1%)。冷麻痹22例,指震颤9例,手麻木4例;41例均有手固有肌萎缩,均无感觉障碍;(2)症状侧尺和正中神经运动潜伏期延长,小指展肌、拇短展肌运动波幅减低,小指展肌/拇短展肌波幅比值减小;(3)症状侧针肌电图显示异常自发活动者的出现率,在第一骨间肌和小指展肌为100%、拇短伸肌90.1%、拇短展肌86.3%、肱桡肌16.8%、肱二头肌13.8%;在仅限于单侧症状的35例患者中,无症状侧手固有肌也显示异常自发活动者占51.4%;(4)32例患者完成颈椎MRI检查。自然位时32例均显示颈2-颈7椎体后方下缘连线与椎体相交;均显示下段颈髓萎缩变扁平,其中位于C5-C7节段14例,C5-C6节段6例,C6-C7节段7例,C5-T1节段5例;屈颈位时15例显示硬膜腔后壁前移,移位的硬膜后方可见硬膜外占位,内有流空信号,恢复自然位后占位消失。9例显示髓内可疑T_2异常高信号。结论 MMA/平山病主要见于青少年男性;电生理表现为低位颈髓前角细胞病变,且无症状侧可显示临床下神经源性损害;小指展肌/拇短展肌波幅比值减小,是有鉴别意义的电生理指标;屈颈位颈椎MRI对于诊断很重要。结合临床、神经电生理及影像表现,有助于更全面认识本病。 | 胡楷 初红 陈军 卢祖能 | 2015 | 卒中与神经疾病2015，22，6： | 2 |
| 10 | 肌电图对手部肌肉萎缩的鉴别诊断价值显示文摘目的:探讨肌电图对手部肌肉萎缩的鉴别诊断价值。方法:手部肌肉萎缩患者136例,回顾性分析神经传导、F波和针电极肌电图检测结果。结果:电生理检查显示尺神经单神经病变29例(21.32%),正中神经单神经病变24例(17.65%),尺神经合并正中神经病变17例(12.50%),颈椎病2例(1.47%),臂丛神经损伤2例(1.47%),平山病9例(6.62%),运动神经元病41例(30.15%),肌病7例(5.15%),多发性周围神经病5例(3.68%)。结论:神经电生理检测可以确定手部肌肉萎缩的病变水平和分布。 | 谢莉红 陈军 王天红 蒋珍秀 | 2020 | 神经损伤与功能重建2020，15，7： | 2 |
| 11 | 平山病合并Chiari畸形1例报道显示文摘1 临床资料患儿,女,14岁,2019年12月19日以'双手震颤10个月,右手无力伴肌萎缩4个月'为主诉就诊于首都儿科研究所附属儿童医院。患儿10个月前间断出现双手震颤,以右手环指、小拇指为著,偶伴右手痉挛,夜间入睡后症状消失,无肢体无力、走路不稳、持物不稳及持物掉落,无肢体疼痛及感觉异常,无饮水呛咳等,未予特殊诊治。4个月前患儿自觉右手力量变小,寒冷时右手无力症状明显加重,伴右手大小鱼际肌萎缩、右手腕变细,且双手震颤较前加重。 | 焦辉 彭晓音 瞿宇晋 葛绣山 李云林 谢海珍 张烨 | 2022 | 中华实用诊断与治疗杂志2022，36，1： | 1 |
| 12 | 平山病3例报告并文献复习显示文摘平山病又称青少年上肢远端肌肉萎缩,于1959年由日本学者Hirayama等[1]首次报道,是一种主要累及下运动神经元的良性自限性疾病。平山病较罕见,多为散发,偶有家族发病,多数案例报道来自亚洲,尤其是日本及印度[2-3],北美及奥地利等亦有报道[4-5]。本院2011年8月—2014年2月确诊3例平山病,现结合文献就其临床表现、电生理学特征、影像学资料及治疗方案分析,报告如下。 | 王林飞 伍骥 郑超 吴迪 黄蓉蓉 李松林 | 2016 | 脊柱外科杂志2016，14，2： | 1 |
| 13 | 颈椎前路植骨融合内固定术治疗平山病疗效的电生理评估显示文摘目的:通过电生理技术对接受颈椎前路植骨融合内固定手术治疗的平山病患者手术前后神经功能进行评估,探究手术干预对于神经功能恢复的作用。方法:回顾性分析2016年1月~2017年7月于我院骨科接受颈椎前路植骨融合内固定手术的平山病患者43例,其中男性41例,女性2例;手术时年龄14~26岁,平均18.2±2.8岁,病程6~84个月,平均22.3±20.1个月;随访时间3~18个月,平均7.2±4.4个月。所有患者均在术前及末次随访时接受上肢神经传导检查、针肌电图检查和上肢功能障碍评定(disability of arm shoulder hand,DASH)量表评估。通过比较复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅、肌肉自发电位、运动单位电位形态及肌肉募集情况评估患者术后神经功能改变,并通过DASH量表评分变化评估患者术后上肢功能变化。分别比较术前症状严重侧和轻侧及手术前后电生理检查结果,通过配对样本t检验比较CMAP波幅,Pearson卡方检验比较肌肉自发电位、运动单位电位形态及肌肉募集情况;通过配对样本t检验比较手术前后DASH量表评分变化。结果:患者手术前神经电生理检查结果显示,症状严重侧正中神经及尺神经波幅较轻侧明显降低(P<0.05),超过半数患者针肌电图检查可见双侧神经源性损害。术前及术后随访结果对比显示,术前症状严重侧正中神经CMAP波幅平均为9.79±4.63mV,术后平均为11.04±4.43mV,差异有统计学意义(P<0.05);术前症状严重侧尺神经CMAP波幅平均为4.04±3.25mV,术后平均为6.19±4.30mV,差异有统计学意义(P<0.001)。轻侧正中神经及尺神经CMAP波幅恢复情况无统计学意义(P>0.05);针肌电图检查结果显示,患者严重侧上肢被检肌肉自发电位出现比例、MUAP形态宽大比例下降无统计学意义(P>0.05);部分被检肌肉募集情况有较为显著改善,其中术前42例患者症状严重侧桡侧腕屈肌存在募集减弱(42/43,97.7%),末次随访时32例患者同一肌肉存在募集减弱(32/38,84.2%),差异有统计学意义(P<0.05)。患者术前DASH量表评分为7.04±7.63分,末次随访时6.89±7.47分,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:平山病患者接受颈椎前路植骨融合内固定手术后,上肢CMAP波幅提高,肌肉募集情况改善,该手术对控制病情进展、改善神经功能有积极作用。 | 聂聪 郑超君 马晓生 夏新雷 朱巍 金翔 王洪立 吕飞舟 姜建元 | 2020 | 中国脊柱脊髓杂志2020，30，11： | 1 |
| 14 | 5例平山病肌电图及影像学特点分析显示文摘目的探讨平山病的肌电图及影像学特点,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的5例平山病患者的临床资料,对其临床表现、肌电图和影像学特点进行分析。结果5例患者均为男性,发病年龄18~28岁,单侧受累3例,双侧不对称性受累2例。5例患者均表现为上肢远端肌肉无力伴萎缩,前臂斜坡样改变,伴寒冷麻痹。运动神经传导主要表现为尺神经末端潜伏时延迟,正中神经、尺神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低,无运动神经传导阻滞;感觉神经传导均正常。针电极肌电图提示神经源性损害,异常肌肉主要分布在C7-T1节段支配区。5例患者颈椎中立位MRI可见生理曲度变直或脊髓稍变细;2例横断面可见LOA现象;5例屈曲位可见颈髓不同程度受压前移、硬膜外流空信号影,增强扫描可见硬膜外间隙内异常强化影。结论根据平山病的临床表现结合其特征性的肌电图、MRI特点,可对平山病做出早期诊断。 | 寿纪菲 张申 杨朝燕 张红霞 张帅 | 2021 | 中风与神经疾病杂志2021，38，11： | 1 |
| 15 | 颈椎侧位X线片评估退行性颈椎管狭窄的价值显示文摘目的探讨颈椎侧位X线片测量评估退行性颈椎管狭窄的价值。方法收集近5年经健康体检的正常人群作为研究对象,共200例,男性100例,女性100例。按研究对象的年龄分为两组:青年组92例及中老年组108例。计算所有患者颈椎C3、C4、C5、C6、C7的椎管矢状径、椎体中矢径、颈椎管率及有效颈椎管率。结果颈椎C3、C4、C5、C6、C7的椎管矢状径及椎体中矢径两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而颈椎C4、C5、C6、C7两组的颈椎管率比较差异有统计学意义(P<0.01);颈椎C3、C5、C6有效颈椎管率两组比较差异有统计学意义(P<0.05或<0.01)。结论 X线中有效颈椎管率用于诊断退行性颈椎管狭窄有较高价值,值得临床推广。 | 林海 覃静 黄勃 韦德文 谢静强 | 2015 | 右江医学2015，43，2： | 1 |
| 16 | 平山病1例并文献复习显示文摘平山病(Hirayama disease,HD)是一种自限性上肢远端肌萎缩性疾病,由日本平山造惠(Keizo Hirayama)于1959年首先报道。其临床特征为缓慢进行性单侧或双侧手及前臂无力、肌肉萎缩,并有“寒冷麻痹”现象。该病多发生于亚洲区域,尤其是日本及印度。我国以河南、四川、安徽等地为高发区,男女发病比例为20∶1~2∶1,罕见家族史,极易漏诊误诊,现将郑州大学附属郑州中心医院收治的1例HD患者临床资料分析如下,并对其诊断及鉴别诊断进行讨论。1病史资料患者,男,23岁,因“双手及前臂无力伴肌萎缩3年”于2018年11月20日至郑州大学附属郑州中心医院门诊就诊。患者3年前无明显诱因出现右手小指活动受限,伸展不能伴无力,未给予治疗。 | 寿纪菲 张红霞 郭亚珂 张申 段立 | 2022 | 重庆医科大学学报2022，47，1： | 1 |
| 17 | 平山病的影像学及神经电生理的研究进展显示文摘平山病是一种散发的、青少年上肢远端肌萎缩,为良性自限性疾病,临床特征为隐袭起病的单侧前臂和手的肌肉无力和萎缩。自然位颈磁共振成像(MRI)可见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1和长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示颈区肌肉神经源性损害。 | 刘娜 张哲成 | 2013 | 医学综述2013，19，11： | 0 |
| 18 | 颈前路减压、植骨融合内固定术治疗平山病1例报道显示文摘1资料与方法
患者,女性,35岁,农民,以"左手及左前臂肌肉萎缩5年"为主诉来诊入院。天冷时症状加重。无法使用筷子、扣纽扣,无其他肢体无力,无肢体疼痛、麻木,无大小便障碍。查体:内科检查(-),神志清楚,脑神经(-)。左手大、小鱼际肌、骨间肌及左侧前臂肌肉萎缩(见图1),左手指用力时可见左侧食指不自主颤动。 | 任朝伟 张伟萍 郭志东 李赛 | 2016 | 实用骨科杂志2016，22，6： | 0 |
| 19 | 神经电生理特点对平山病患者的临床诊断分析显示文摘目的观察神经电生理特点对平山病的诊断价值。方法对2013年9月至2018年2月于福建省立医院就诊的12例平山病患者常规肌电图及神经传导检测。结果12例患者SCV和SNAP波幅均在正常范围;DML延长者尺神经2例(16.7%)、正中神经1例(8.3%);CMAP波幅降低者尺神经7例(58.3%)、正中神经3例(25.0%);F波尺神经出现率异常11例(91.6%),潜伏期延长4例(33.3%),正中神经出现率异常8例(66.6%),潜伏期延长3例(25%);11例患者针极肌电图示双上肢肌肉均有神经源性损害,12例患者所检下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸锁乳突肌肌电图均未见异常。结论平山病的神经电生理学特点对该病具有重要诊断与鉴别诊断价值。 | 李宏伟 周瑞玲 陈名峰 谢之 陈昂 薛晓静 | 2019 | 中国医药指南2019，17，26： | 0 |
| 20 | 平山病颈部正常位及过屈位的体感诱发电位研究显示文摘目的观察平山病患者颈部正常位及过屈位的上下肢体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)是否有异常。方法分别对平山病(平山病组)4例及健康者(正常对照组)4例进行颈部正常位及过屈位时正中神经和胫神经的SEP检测。结果 N13电位在过屈位时波幅在平山病组及正常对照组分别为(2.53±0.74)μV vs(4.13±1.12)μV(P<0.01),N13潜伏期在正常位时在两组分别为(12.56±0.32)ms vs(11.78±0.53)ms(P<0.01)。平山病组和正常对照组P1正常位波幅为(1.33±0.59)μV vs(2.73±1.74)μV(P<0.05);过屈位波幅为(1.23±0.78)μV vs(2.51±1.52)μV(P<0.05)。而两组在N13正常位波幅、过屈位潜伏期和P1正常位和过屈位的潜伏期,均未发现差异有统计学意义。结论平山病患者可出现感觉通路的轻度受损。 | 刘丽 黄旭升 蔡艺灵 陈朝晖 | 2012 | 临床荟萃2012，27，24： | 0 |
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