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1胆道闭锁的病因和致病机制的研究进展显示文摘胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)是常见先天畸形,该病在亚太地区高发,在我国发病率约为1/8000~1/15000。其发病原因和致病机制尚不清楚,尽管有病毒感染学说、免疫损伤学说、遗传病因学说和发育不良学说,但均不能全面彻底的阐述BA的发生原因和发病机制。现就各学说当前的研究进展进行综述。张金山(综述) 李龙(审校) 2009中华小儿外科杂志2009,,10:5
2胆道闭锁的基因研究进展显示文摘胆道闭锁(bitiaryatresia,BA)是小儿常见的肝胆外科疾病,以肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维性梗阻为特征,若不治疗,发展为胆汁淤积性肝硬化、门脉高压,最终肝衰竭死亡,如不手术治疗患儿很少能活过2岁,严重危害着患儿的生命。BA的发病率具有地区差异,一般认为亚洲人发病率较高,尤以日本和中国的发病率最高。1959年Kasai等开展首例肝门空肠吻合术治疗BA,使越来越多的患儿获益。但70%~80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终需要进行肝移植,给患儿及整个家庭带来了巨大的痛苦。金祝(综述) 郑珊(审校) 2015中华小儿外科杂志2015,36,8:2
3单核苷酸多态性与胆道闭锁显示文摘胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种因胆道阻塞,胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的疾病。发病率在1/50001/18000不等,亚洲的发病率高于欧美。主要临床表现为黄疸、肝脾大和大便颜色变浅,最终呈白陶土色。随着黄疸加重、病程的进展,肝脏逐渐增大硬化,患儿逐渐出现营养发育障碍,因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,若不及时治疗,多数患儿在1岁左右因肝衰竭和门静脉高压等严重并发症而死亡。目前手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段,包括Kasai手术以及各种改良术式和肝移植术[1]。曾帅丹 刘磊 2015中华小儿外科杂志2015,36,4:2
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