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| 1 | 结缔组织病相关的间质性肺疾病的管理显示文摘肺是系统性结缔组织病(CTD)并发症的常见部位,肺部表现可以多种形式存在。间质性肺疾病(ILD)和肺高压(PH)是CTD中最常见的肺部表现。虽然普遍认为ILD发生在CTD之后,但它往往是CTD的最初表现(“肺主导”型CTD)。ILD可以存在于大多数类型的CTD中,包括类风湿关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎、干燥综合征和混合性结缔组织病。尽管CTD相关的ILD(CTD-ILD)与其他形式的ILD有着相似的临床和病理表现,但CTD—ILD的预后和治疗却与其他的ILD(如特发性肺纤维化)有着极大的差异。PH可作为肺动脉高压的主要血管病变或与ILD相关(PH—ILD)。因此,需要详细的病史、体格检查、特定的血清学检测,偶尔还需肺活检,来诊断CTD-ILD。然而,PH的诊断需借助于非侵入性和(或)侵入性方法来评估肺血流动力学。尽管尚缺乏随机对照试验支持的ILD特异性治疗证据,但免疫抑制是ILD治疗的支柱。此外,治疗策略根据临床情况的不同而变化。例如,新诊断的CTD-ILD患者与急性加重的患者的治疗方案不同。免疫抑制剂仅在CTD-PH的特定病例中有所推荐,更常见的是使用选择性肺血管扩张剂。对于这两种疾病,应该评估和治疗诸如睡眠呼吸障碍、呼吸困难和咳嗽等并发症。疾病晚期的患者应考虑肺移植,但由于CTD和其他合并症,肺移植也并非总是可行的。故需要开展免疫抑制治疗等新型治疗方法的,临床试验,来提供最佳的治疗策略。 | Stephen C Mathai 罗萨 代华平 | 2017 | 英国医学杂志中文版2017，20，6： | 2 |
| 2 | Therapy for pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis显示文摘 | Stephen C Mathai Paul M Hassoun | 2009 | Current Opinion in Rheumatology2009，，6： | 1 |
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