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| 1 | 原发性硬化性胆管炎的现代诊断显示文摘原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝脏疾病,特点是肝内、外胆道系统的炎症、纤维化和破坏,最后可以导致胆汁性肝硬化。组织特点是胆管节段性扩张和狭窄。大多数情况下病程进展缓慢,有时也非常快,最终发展为胆汁性肝硬化。除了自身免疫性肝炎和原发性胆汁性硬化外,PSC也算一种肝自身免疫性疾病。 每100000人中约有1~8人发生PSC。其中70%为男性。平均诊断年龄为39岁。约75%的病人有慢性肠炎,其中87%为溃疡性结肠炎。 | S.Wagner H.Maschek P.N.Meier B.Nashan M.P.Manns 张林 | 1999 | 德国医学1999，16，4： | 3 |
| 2 | 原发性硬化性胆管炎的现代治疗显示文摘原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种不明病因的慢性炎症性肝病,可以导致肝内、外胆管中、大胆管损伤。ERCP在确诊PSC中有重要作用。一般治疗措施 针对胆汁淤滞的症状治疗是十分重要的。必须给予脂溶性维生素(A,D,E,K)。脂肪泻可以导致营养不良和中链脂肪酸丢失,建议给予胰酶治疗。瘙痒症的治疗也很重要,可给予消胆胺(4~8g,2~3次/d)。有些病人给予熊去氧胆酸(UDCA) | S.Wagner P.N.Meier H.Maschek B.Nashan M.P.Manns 张林 | 1999 | 德国医学1999，16，4： | 1 |
| 3 | 肝细胞移植作为体细胞基因治疗显示文摘肝细胞移植是肝脏移植和活体内基因治疗以外的另一种体细胞基因治疗方法,其适应证与肝脏移植相似,健康完整的肝细胞移植可在供体缺乏的情况下恢复正常的新陈代谢状态。通过实验证实,遗传性代谢性疾病及急性肝功能衰竭时可为肝细胞移植纠正。其优点是其治疗效果并非针对某一特定的基因缺陷疾病,另一方面,肝细胞移植可作为活体外基因治疗。其过程是将相应的细胞取出,经过体外转基因修饰后再植入。本文介绍肝细胞移植的发展、目前状况及前景。 | U.J.F.Tietge H.H.-J.Schmidt M.P.Manns 蒋继贫 | 1998 | 德国医学1998，15，1： | 1 |
| 4 | 阻止慢性肝病的进展显示文摘慢性肝病时,'疾病的进展'意味着各个器官的损害通过共同的发展过程,演变为纤维化和肝硬化:如图1所示。细胞坏死是反应链的开始,最终导致肝硬化和肝功能丧失。此过程涉及到肝细胞持续的再生反应,枯否细胞、窦旁贮脂(Ito)细胞以及游走的单核细胞也参与其中。肝细胞或者在直接受损后崩解,或者成为淋巴细胞的免疫攻击目标。受损的肝细胞表面 HLA | K.H.W.Bker M.P.Manns 郭冰 | 1994 | 德国医学1994，11，1： | 0 |
| 5 | 自身免疫性肝炎与丙型病毒性肝炎显示文摘最近有一些资料表明,慢性丙型肝炎与自身免疫性肝炎之间存在一定的关系,因为涉及进一步分类、致病意义和决定恰当的治疗策略等问题,特别引人注目。无疑病毒可以导致肝脏组织损伤,如慢性肝炎所见,也可作为一启动因子,诱发自身免疫,其确切本质尚不太清楚。 | C.P.Strassburg M.P.Manns 郝连杰 | 1996 | 德国医学1996，13，3： | 0 |
| 6 | 老年肝脏疾病显示文摘肝脏血流、大小及药物代谢在人的生命过程中肝脏容积不断减小,新生儿肝重占体重的4%,50岁时降低至2.5%,90岁时则仅占1.6%。老年人肝重约相当于中年人正常肝重的30%~50%,最小者仅为550克。动脉硬化致肝供血减少可能是其原因。超声研究显示。 | C.Trautwein M.P.Manns 田德安 | 1996 | 德国医学1996，13，3： | 0 |
| 7 | 自身免疫性肝炎的诊断显示文摘慢性肝炎是不同病因所引起的有明确临床和病理表现的综合征,其新的分类根据:①疾病的病因,②疾病的活动性(度),③疾病的阶段(期)。 病因主要根据血清学指标,而活动度和病程乃是因生化,特别是组织学改变而定。 | M.P.Manns E.G.Rambusch 郝连杰 | 1997 | 德国医学1997，14，3： | 0 |
| 8 | 自身免疫性肝炎的治疗显示文摘自身免疫性肝炎是一不经治疗预后不良的疾病,青年期发病,组织学表现肝硬化或桥接坏死以及检出HLA DR3标志,而不是DR4标志,虽经治疗6~12个月仍不见缓解等是预后不良的标志。 免疫抑制治疗可使病人的存活期延长。 | E.G.Rambusch M.P.Manns 郝连杰 | 1997 | 德国医学1997，14，3： | 0 |
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