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| 1 | 324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析显示文摘目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果324例患儿中,先天性巨结肠(H irschsprung′s d isease,HD)210例,肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysp lasia,IND)38例,HD伴IND 45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例,神经节细胞未成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD88.1%,HD伴IND 24.4%,IND 18.4%,神经节细胞减少症4/8,HD伴神经细胞节减少27.7%,神经节细胞未成熟症0/1。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎(EC)。HD、HD伴IND、IND患儿的术后反复EC发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%;切缘正常组与切缘IND组术后反复EC发生率分别为8.7%、38.2%;经肛门手术和经腹手术术后EC的发生率分别为18.0%和8.3%。术后仍有反复腹胀、便秘或严重的EC行再次手术9例,其中4例为HD伴IND,1例为IND,3例HD,1例HD伴神经细胞节减少。结论肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较HD神经元分布更不典型;单纯HD的治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低;切缘仍有IND病变以及经肛门手术是术后反复EC的危险因素;术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义;IND的切除范围仍有不确定性。 | 钭金法 钱云忠 熊启星 李民驹 章希圣 汤宏峰 顾伟忠 项志英 卢红莲 冯志刚 朱雄凯 | 2006 | 中华外科杂志2006，44，7： | 22 |
| 2 | 直肠粘膜及内括约肌切除对预防巨结肠根治术后肠炎的影响显示文摘目的探讨经肛门直肠粘膜及内括约肌切除对预防先天性巨结肠根治术后继发巨结肠性肠炎发生的作用。方法对89例先天性巨结肠患儿在根治术同时行经肛门直肠粘膜及内括约肌大部切除。结果本组89例术后获随访77例,随访时间3~26个月,仅2例患儿分别于术后4个月和6个月有一次肠炎病史,术后肠炎发生率为2.6%,比术前明显减少(P<0.01)。随手术后时间的延长,污便的发生率由27.3%下降至2.6%。肛门直肠测压结果显示:对照组肛管静息压力为27.9±9.6mmHg;先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力为37.9±12.5mmHg,比对照组明显增高(P<0.05);手术后1个月,2个月,2个月和6个月肛管静息压力分别为20.2±6.4mmHg,21.4±8.8mmHg,22.8±10.4mmHg和24.8±9.9mmHg,手术后肛管静息压力比手术前明显减低(P<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升的趋势,与对照组差异不显著。结论 本研究结果表明经肛门直肠粘膜及内括约肌切除安全易行,可有效地预防术后肠炎的发生。 | 李龙 付京波 余奇志 刘刚 黄柳明 刘宝富 雷宇 王淑芹 贾钧 王平 | 2004 | 临床小儿外科杂志2004，3，3： | 15 |
| 3 | 经肛门直肠黏膜及内括约肌切除术治疗先天性巨结肠的技术要点和疗效显示文摘目的探讨肛门内括约肌大部切除对治疗小儿先天性巨结肠的技术可行性和临床效果。方法从2001年7月至2006年12月,对127例先天性巨结肠患儿根治术中进行内括约肌大部切除,手术时患儿年龄8d~16岁,平均年龄0.96岁,小于3个月的33例,其中新生儿12例。术前43例(33.8%)有肠炎病史,手术方法:在齿线水平的直肠黏膜与肛管皮肤的交界处环周切开黏膜及肛门内括约肌;沿内、外括约肌之间隙向盆腔侧分离1cm后;在前壁切开直肠的肌层至黏膜下层,沿着黏膜下层向上分离直达腹膜返折水平切开肌鞘,入腹腔;在后壁沿着直肠纵肌,一直向上分离至相应的腹膜返折水平。将正常结肠拖出至肛缘水平与肛管黏膜皮肤相吻合。结果本组127例患儿均经肛门行内括约肌和直肠后壁肌鞘切除术,目前106例患儿术后已随访1至7年,术后仅2例患儿有肠炎病史,术后肠炎发生率为1.8%,比术前明显减少(P〈0.01)。3例(2.7%)患儿手术后便秘,1例在外院确诊为结肠神经元发育不良症,行结肠切除手术后治愈。手术后1个月时污便的发生率37.6%,随手术后时间的延长,手术后6个月时污便下降至1.8%。肛门直肠测压结果显示:对照组肛管静息压力为(27.9±9.6)mmHg;先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力为(37.9±12.5)mmHg,比对照组明显增高(P〈0.(15);手术后1、2、3、6个月肛管静息压力分别为(20.2±6.4)、(21.4±8.8)、(22.8±10.4)、(24.8±9.9)mmHg,手术后肛管静息压力比手术前明显减低(P〈10.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升的趋势,与对照组差异无统计学意义。结论本研究结果表明经肛门内括约肌大部切除安全易行,可有效地预防小儿先天性巨结肠术后肠炎和便秘的发生。 | 李龙 刘树立 付京波 张军 侯文英 刘刚 黄柳明 王淑芹 贾钧 | 2008 | 中华小儿外科杂志2008，29，9： | 11 |
| 4 | 先天性巨结肠并发小肠结肠炎发病机制的研究进展显示文摘巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung’s associated eEnterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠最常见的并发症,其发生率为20%~58%,最早由Bill和Chapman于1962年报道,它可发生在新生儿到成年之间的任何时期。经过不断努力,该病的病死率已从30年前的30%降至1%。许多学者对HAEC及其病因作了不断深入的研究,但目前对其发病机制仍不十分清楚,也没有任何一种学说能完全阐明肠炎发生的原因。本文对各种发病机制学说及其内容作一综述。 | 吴晓娟 魏明发 冯杰雄 | 2008 | 中华小儿外科杂志2008，29，3： | 8 |
| 5 | 先天性巨结肠症RET和EDNRB基因的突变显示文摘目的:了解中国人群先天性巨结肠症(HD)发病与RET基因,EDNRB基因突变的关系,及同一患者是否两个基因同时突变的状况. 方法:随机将HD患者分2组,即检测RET/EDNRB组(A 组)56例及EDNRB组(B组)40例,同时设二个相同数量对照组(C组).每人采集外周静脉血2-3 mL经盐析法提取DNA后,应用聚合酶链反应-单链构象多态性分析(PCR- SSCP)方法,对RET基因20个外显子中的第6,13,15, 17外显子(E6,13,15,17)和EDNRB基因7个外显子中的第4,5,6外显子(E4,5,6)进行基因突变的检测,将突变样品进行自动测序分析. 结果:A组中2例散发性患者的E13,E17扩增片段在SSCP 分析时有泳动变位,并经DNA自动测序仪检测为基因多态,CTG→CTT,Leu769→Leu,散发性突变频率为4% (2/48);2例家族性患者的E15扩增片段在SSCP分析有泳动变位,DNA测序1例为错义突变Lys889→Thr,另1例为两个同义突变GTGAAGAGGAGCCA→GTTAAGAGGA GTCA分别在V906和$909密码子上,家族性突变频率为25%(2/8);1例散发性短段型患者EDNRB基因E5在SSCP 分析时有泳动变位未能测序;B组中1例散发性短段性患者EDNRB基因的E4在SSCP分析有泳动变位,经DNA测序证实在核苷酸位点831,密码277上G→A的置换, Leu277→Leu为同义突变,突变频率为2.7%(1/37),家族性3例患者未检测出突变.C组未检出RET,EDNRB基因的突变.家族性患者与散发性患者RET突变结果经统计学处理X2=4.95,P<0.05,OR=8,OR95CI=1.28-49.87. 结论:中国人群的先天性巨结肠症发生确实与RET和EDNRB 基因突变有关,家族性HD患者RET基因突变达25%,散发性HD患者主要以EDNRB基因突变为主,无1例患者有RET和EDNRB两个基因同时突变.同时显示有家族史比没有家族史发生HD的危险性大8倍,其可信限在95%. | 魏明发 王果 朱珉 易斌 王小林 韩杰 史慧芬 | 2004 | 世界华人消化杂志2004，12，3： | 5 |
| 6 | 先天性巨结肠相关性小肠结肠炎研究进展显示文摘先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见的消化道发育畸形。目前通过手术及非手术治疗已可得到治愈,但术后仍存在一定近远期的并发症,其中小肠结肠炎(HEC)是HD术后常见且严重的并发症之一。现就HEC的临床表现、发病机制、病理、预防和治疗方面的研究进展作一综述。 | 莫丹 王红 | 2008 | 实用儿科临床杂志2008，23，7： | 4 |
| 7 | 先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究显示文摘先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung’s-associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschsprung’s disease,HD)的一种最严重而且有潜在生命威胁的并发症。虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出。本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索。 | 赵萍 张钦明 李现令 | 2009 | 中华小儿外科杂志2009，30，6： | 1 |
| 8 | 以气腹为主要表现的肠神经元发育异常症2例分析显示文摘 | 陈业芸 闭永浩 | 2008 | 中国误诊学杂志2008，8，6： | 0 |
| 9 | 香港大学小儿外科实验室见闻显示文摘2007年6月,受香港大学玛丽医院小儿外科的邀请,我到香港大学李嘉诚医学院小儿外科实验室从事研究助理工作。该实验室是玛丽医院小儿外科研究中心。回顾在这里4年的工作学习经历,我收益良多。小儿外科实验室不仅是人才培养和教育的基地,也是国际交流与协作的平台。其成熟的管理模式、良好的实验条件和丰厚的学术成果,使该实验室研究水平走在世界小儿实验外科的前列。现向国内小儿外科同仁做简要介绍,旨在增进了解,促进交流。 | 刘雪来 黄格元 吕志恒 陈严 颜秀慧 | 2011 | 中华小儿外科杂志2011，32，11： | 0 |
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