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| 1 | 骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤临床病理学特点显示文摘目的探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料,镜下观察肿瘤形态,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒(EBV)感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%(14/61)。患者中位年龄45.5岁(11~76岁),男性6例,女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部(7例)、舌部(4例)、下唇(3例)及左上臂(2例),其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例,ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较,骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔(舌部和唇部,P<0.05)。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测,肿瘤阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8(CD8^(+)>CD4^(+)模式),CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%(5%~60%)。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外,其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访,中位随访时间为40个月(10~67个月)。10例患者完全缓解,5年生存率为100%,与非骨骼肌结外CTL(5年总生存率35.9%)比较,差异有统计学意义(χ^(2)=8.277,P=0.004)。结论骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔,肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征,具有CD8^(+)>CD4^(+)和细胞毒性分子模式的免疫表型,临床分期低,预后较好。 | 侯卫华 周小鸽 谢建兰 郑媛媛 张燕林 王续 | 2021 | 中华病理学杂志2021，50，11： | 0 |
| 2 | 细胞毒性T细胞淋巴瘤134例临床病理学特点及预后显示文摘目的探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征和预后。结果134例CTL患者中,男女比例1.7∶1.0,中位年龄为49.5岁(范围3~83岁),60岁以下者100例(74.6%)。有B症状者占46.9%(53/113)。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期占36.8%(39/106),Ⅲ~Ⅳ期占63.2%(67/106)。伴有结外侵犯者占51.6%(66/128)。脾脏受累占24.2%(31/128)。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长,浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%(77/107)。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组,其中CD8+>CD4+组70例(52.2%)。T细胞胞质内抗原1(TIA1)和颗粒酶B表达率分别为99.2%(119/120)和79.8%(95/119)。CD20异常表达率27.6%(37/134),CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%(范围5%~80%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测,所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性,其余病例未检测。91例患者获得随访,中位随访36个月(范围1~240个月),死亡40例(44.0%)。疗效达完全缓解者23例(含13例局限性单一结外肿块患者)。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数(>60%)对患者总生存率的影响差异具有统计学意义(P<0.05)。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型,结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。结论CTL以60岁以下成年男性多见,常伴有B症状,结外侵犯比例高,CD8阳性表型更多见;脾脏受累和CD8+>CD4+表型是CTL预后风险评估的独立预测因子;部分局限性单一结外CTL患者预后良好。 | 侯卫华 周小鸽 谢建兰 郑媛媛 张燕林 王续 | 2022 | 中华病理学杂志2022，51，4： | 0 |
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