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| 1 | 血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值显示文摘目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。 | 闫雷 靳德甫 李畅 王丽 韩崇旭 叶耘峰 姜玉章(指导) | 2022 | 中国免疫学杂志2022，38，5： | 7 |
| 2 | 原发性肝癌患者免疫球蛋白水平与介入治疗后肝纤维化的相关性显示文摘[目的]观察原发性肝癌(PHC)患者免疫球蛋白(Ig)水平与介入治疗—肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗后肝纤维化(HF)的相关性,指导PHC患者合理免疫治疗及防治HF。[方法]选择218例PHC患者,记录患者基线资料[年龄、性别、肝功能Child-pugh分级、肝癌巴塞罗那(BCLC)分级、病程、血清谷草氨酸转移酶(AST)及谷丙氨酸转移酶(ALT)水平],均于介入治疗前检测其IgM、IgG、IgA水平,全部患者均接受TACE治疗,记录患者治疗后HF发生情况,比较介入治疗后HF患者和未发生HF患者的基线资料、Ig水平,分析PHC患者Ig水平对介入治疗后HF发生的影响及风险预测价值。[结果]218例PHC患者,经介入治疗后HF发生率为68.81%;HF组治疗前血清IgM、IgG及IgA水平均高于未发生HF组,差异有统计学意义(P<0.05);经二元Logistic回归分析后建立多元Logistic回归模型,结果显示,PHC患者治疗前血清IgM、IgG及IgA过表达均是介入治疗后HF发生的影响因素(OR>1,P<0.05);绘制受试者工作曲线(ROC)发现,PHC患者血清IgM、IgG、IgA水平预测介入治疗后HF发生风险的曲线下面积(AUC)均>0.80,均有一定预测价值。[结论]PHC患者免疫功能与介入治疗后HF发生有关,治疗前血清IgM、IgG、IgA过表达可增加介入治疗后HF发生风险,可将治疗前血清IgM、IgG、IgA水平用于预测介入治疗后HF发生风险,进一步制定针对性预防措施。 | 黄翠 余方方 黎笔娥 吴艳秋 李儒 | 2022 | 临床消化病杂志2022，34，5： | 6 |
| 3 | 自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展显示文摘自身免疫性肝病(AILD)是自身免疫系统异常导致的一类肝脏疾病。AILD的发病与遗传、环境因素以及免疫反应相关,但具体发病机制目前尚未完全阐明。AILD起病隐匿,发病特征亦不明显,临床表现与其他常见肝脏疾病相近。AILD患者多有肝功能受损、炎症反应等表现,同时也可合并其他系统的自身免疫性疾病。AILD的诊断多属于排除性诊断,血清检测可发现自身抗体,但特异性相对较低,穿刺活检是诊断金标准,但属于有创操作,往往存在一定风险。近年来开发出较多治疗AILD的免疫抑制药物,并取得了一定的治疗效果,未来自身免疫性肝病的诊疗应是多元化、多学科的综合。 | 李尧 徐晓欧 | 2021 | 医学综述2021，27，9： | 5 |
| 4 | IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展显示文摘IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病。近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要有IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-related autoimmune hepatitis,IgG4-related AIH)和IgG4相关性肝病(IgG4-related hepatopathy)。IgG4相关性肝病的组织学表现包括门管区炎症、大胆管损伤、门管区硬化、小叶内炎症和胆汁淤积,同时也为IgG4相关性胆管及胰腺损伤提供了病理学诊断的参考依据。IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同,IgG4-AIH诊断标准的统一化,以及与经典AIH之间的关系探讨,是目前学术及临床上仍需继续努力的方向。 | 曾子露 李异玲 | 2021 | 中国实用内科杂志2021，41，4： | 2 |
| 5 | IgG4相关性疾病与自身免疫性肝炎的关系显示文摘随着疾病认识及诊疗水平的不断提高,免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)和自身免疫性肝病的发病率呈上升趋势,IgG4相关性硬化性胆管炎为二者疾病谱的交叉部分,但IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)和二者之间的关系尚不明确。本文回顾了IgG4-RD在肝脏的表现,归纳总结IgG4-AIH的临床特点,并对IgG4-AIH是AIH的一种亚型还是IgG4-RD累及肝脏这一问题进行分析,认为IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同,IgG4-AIH或许可分为两种类型,即AIH的一种亚型和IgG4-RD的肝脏表现。IgG4-AIH的发病机制、临床特征、临床诊治等方面的研究值得继续关注。 | 张丽丽 耿爱文 亓传旺 咸建春 | 2021 | 临床肝胆病杂志2021，37，12： | 2 |
| 6 | 以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告显示文摘自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4-associated autoimmune hepatitis,IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,还有血清IgG4水平的升高和大量IgG4阳性的浆细胞浸润肝组织是该病的特征[1]。2007年,IgG4-AIH被Umemura等[2]首先提出,是一种新的疾病。目前,IgG4-AIH诊断标准尚不统一。Umemura等将诊断标准定义为[3]:(1)达到国际自身免疫肝炎组(the Revised International Autoimmune Hepatitis Group,IAIHG)评分;(2)IgG4阳性浆细胞浸润(≥10个细胞/高倍镜视野);(3)血清IgG4阳性(≥135 mg/dL),IgG4/IgG界值为0.073。然而,纳入60例经典AIH患者,满足上述标准仅有3.3%。经典AIH仅有25%的患者表现为急性发作,少部分人发展至肝衰竭[4]。IgG4-AIH临床更少见,发病率不详[5]。本文报告1例以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4-AIH,对其临床特点及诊治进行综合分析。 | 蒋黎 刘慧敏 毛青 | 2022 | 临床肝胆病杂志2022，38，1： | 2 |
| 7 | 泼尼松和硫唑嘌呤联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎患者疗效研究显示文摘目的观察应用泼尼松和硫唑嘌呤联合雄去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎(AIH)患者的疗效及对血清补体C3和C4水平的影响。方法2017年2月~2019年12月我院消化内科诊治的120例AIH患者被随机分为对照组60例和观察组60例,分别给予泼尼松和硫唑嘌呤治疗或两者联合熊去氧胆酸治疗,平均治疗21.4个月。采用免疫比浊法检测血清免疫球蛋白M(IgM)、IgG和IgA水平,采用散射比浊法检测血清补体C3和C4水平。结果在治疗结束时,观察组血清谷丙转氨酶(ALT)水平为(55.2±6.9)U/L,显著低于对照组【(91.2±12.8)U/L,P<0.05】,血清谷草转氨酶(AST)水平为(59.7±7.5)U/L,显著低于对照组【(101.5±13.5)U/L,P<0.05】,血清碱性磷酸酶(ALP)水平为(122.4±15.7)U/L,显著低于对照组【(138.9±15.2)U/L,P<0.05】,血清谷氨酰转肽酶(GGT)水平为(120.7±10.1)U/L,显著低于对照组【(161.5±20.7)U/L,P<0.05】;观察组血清补体C3水平为(0.6±0.1)g/L,显著低于对照组【(0.8±0.2)g/L,P<0.05】,观察组血清补体C4水平为(0.1±0.1)g/L,显著低于对照组【(0.2±0.1)g/L,P<0.05】;观察组血清IgG水平为(12.5±2.0)g/L,显著低于对照组【(20.4±2.7)g/L,P<0.05】,观察组血清IgM水平为(2.7±0.9)g/L,显著低于对照组【(3.4±1.1)g/L,P<0.05】。结论应用泼尼松龙和硫唑嘌呤联合熊去氧胆汁酸治疗AIH患者可有效降低血清C3和C4水平,改善机体的免疫功能紊乱,改善肝功能指标,近期疗效值得关注。 | 聂柳 彭罕鸣 廖东亮 | 2021 | 实用肝脏病杂志2021，24，2： | 2 |
| 8 | 外周血淋巴细胞亚群及免疫球蛋白在诊断儿童皮肌炎中的临床价值研究显示文摘目的探究儿童皮肌炎患儿外周血淋巴细胞亚群、免疫球蛋白和补体的变化及临床价值。方法收取2019年6月至2022年6月初诊于国家儿童中心复旦大学附属儿科医院的儿童皮肌炎患儿84例作为JDM组,并收取86例健康儿童外周血作为对照组。使用流式细胞术(FACS)检测两组外周血各淋巴细胞亚群百分比及绝对计数;免疫比浊法检测两组血清IgG、IgM、IgA、TIgE和补体C3、C4及CH50水平。结果相较于对照组,JDM组外周血CD4^(+)和CD8^(+)T细胞百分比明显升高,CD16^(+)CD56^(+)百分比降低,且各淋巴细胞亚群计数也降低(P<0.05)。此外,JDM组血清IgG、IgM、IgA、TIgE和补体C4水平明显高于对照组(P<0.05)。绘制上述免疫标志物的受试者工作特征(ROC)曲线,分析发现CD16^(+)CD56^(+)百分比和绝对计数及IgG对于儿童皮肌炎的诊断能力较强。血清IgG水平升高,外周血CD16^(+)CD56^(+)百分比及IgA水平降低为诊断儿童皮肌炎的独立危险因素(P<0.05)。结论外周血淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体的联合检测有助于儿童皮肌炎的早期诊断,特别是CD16^(+)CD56^(+)百分比降低,血清IgG和IgA水平升高对于诊断儿童皮肌炎具有重要指导意义。 | 梁可青 叶志成 刘金虎 吴茗 | 2023 | 国际检验医学杂志2023，44，8： | 1 |
| 9 | 肝胆外科医生的陷阱—IgG4相关性疾病显示文摘肝脏、胆道和胰腺是IgG4相关疾病(IgG4-RD)最常累及的部位,因其临床特点无特异性,能否明确诊断成为此类疾病在诊疗过程中的重点和难点,临床中极易造成此类疾病的漏诊和误诊,延误治疗的时效。近年来,一些高灵敏度的生物标志物的出现,以及IgG4-RD发病机制研究的进展,为早期确诊和治疗靶点的选择提供了新的理论依据。本文就IgG4相关肝胆胰疾病目前的诊疗现状和研究进展做一述评,以期提高外科医生对此类疾病的系统性认知,并对未来可能的研究热点进行展望。 | 陆宏伟 任一凡 陆雨暄 | 2022 | 西部医学2022，34，9： | 1 |
| 10 | 1型自身免疫性胰腺炎合并自身免疫性肝炎一例显示文摘病人,男,32岁.因腹痛、皮肤巩膜黄染10天于2018年8月14日入院.10天前出现腹痛伴皮肤巩膜黄染,呈进行性加重,治疗无好转,并伴有腹胀等不适.半月前病人曾考虑为胰腺炎并住院治疗.体格检查:全身皮肤巩膜轻度黄染,腹部平坦,上腹部深压痛,无反跳痛及肌紧张,墨菲氏征(-),肝脾未触及,移动性浊音阴性.2018年8月14日急诊腹部CT检查提示:(1)胆囊泥沙样结石;(2)胆总管下段梗阻;(3)左肾结石.2018年8月15日腹部磁共振(MRI)检查提示:可疑胆囊炎,胰头钩突性病变并梗阻性胆道扩张.血常规:白细胞10.06×109/L,血红蛋白135 g/L.丙氨酸氨基转移酶(ALT)205 U/L,门冬氨酸氨基转移酶(AST)98 U/L,碱性磷酸酶(ALP)320 U/L,谷氨酰转移酶(GGT)823 U/L,总胆红素(TBIL)375μmol/L,直接胆红素(DBIL)202.5μmol/L,血淀粉酶无异常,CA19-9104 U/ml,铁蛋白819.2μg/L,甲胎蛋白及癌胚抗原正常,乙肝五项、艾滋病病毒(HIV)、梅毒均未见异常.诊断为梗阻性黄疸,胰头癌可疑,炎性肿块可疑.完善术前准备后于2018年8月16日行ERCP+ENBD术(图1).术中显示:左肝内及肝外胆管显影,右肝胆管、胆囊、胰管均未显影,胆总管下段长约3 cm狭窄,肝外胆管直径最粗达14 mm,置入鼻胆管持续引流并固定,术后予抑酶、制酸、保肝等治疗.2018年8月21日复查腹部CT提示胰腺钩突低密度影,水肿或占位(图2).复查肝功能:TBIL 501.6μmol/L,DBIL 254.7μmol/L. | 余畅 马可 余洲 赵礼金 | 2021 | 临床外科杂志2021，29，7： | 0 |
| 11 | 自身免疫性肝炎患者外周血OX40/OX40L变化及临床意义显示文摘目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者外周血OX40/OX40L变化及临床意义。方法选取2019年7月至2020年12月绵阳市中心医院收治的85例AIH患者(研究组)及同时间段体检的62例健康人群(对照组)为研究对象。对比两组临床特征及外周血OX40/OX40L阳性表达率,分析影响AIH发生的因素,以受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估OX40/OX40L预测AIH发生的诊断价值。结果两组T淋巴细胞亚群、C反应蛋白、白细胞计数、白细胞介素-6、白细胞介素-4、白细胞介素-21、趋化因子、谷丙转氨酶水平对比差异具有统计学意义(P<0.05);研究组外周血OX40/OX40L阳性表达率分别为(12.43±2.13)%、(14.91±2.18)%,对照组分别为(6.59±1.16)%、(4.82±0.73)%,差异具有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素分析显示白细胞介素-21、OX40/OX40L水平是AIH发生的影响因素(95%CI分别为1.517~6.073、4.903~8.418、0.844~0.985,P均<0.05)。ROC曲线分析显示OX40/OX40L及二者联合诊断AIH的AUC分别为0.804(95%CI:0.699~0.909)、0.789(95%CI:0.682~0.895)、0.914(95%CI:0.844~0.985)。结论AIH患者外周血OX40/OX40L过度表达,OX40、OX40L联合诊断AIH具有较高价值。 | 张羽 杨静 田岚 | 2021 | 肝脏2021，26，12： | 0 |
| 12 | 儿童IgG4相关肝胆胰疾病的研究进展显示文摘儿童IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种以血清和受累组织中IgG4水平升高为特征的系统性纤维炎症性疾病,以肝-胆-胰亚型多见,主要表现为IgG4相关硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性自身免疫性肝炎。儿童中以IgG4相关性胰腺炎更多见。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制、临床特点及其诊断和治疗进行综述。 | 陈文馨 杨辉 | 2023 | 中华儿科杂志2023，61，11： | 0 |
| 13 | Autoimmune hepatitis-primary biliary cholangitis overlap syndrome complicated by various autoimmune diseases:A case report显示文摘BACKGROUND Autoimmune hepatitis(AIH)and primary biliary cholangitis(PBC)are two common clinical autoimmune liver diseases,and some patients have both diseases;this feature is called AIH-PBC overlap syndrome.Autoimmune thyroid disease(AITD)is the most frequently overlapping extrahepatic autoimmune disease.Immunoglobulin(IgG)4-related disease is an autoimmune disease recognized in recent years,characterized by elevated serum IgG4 levels and infiltration of IgG4-positive plasma cells in tissues.CASE SUMMARY A 68-year-old female patient was admitted with a history of right upper quadrant pain,anorexia,and jaundice on physical examination.Laboratory examination revealed elevated liver enzymes,multiple positive autoantibodies associated with liver and thyroid disease,and imaging and biopsy suggestive of pancreatitis,hepatitis,and PBC.A diagnosis was made of a rare and complex overlap syndrome of AIH,PBC,AITD,and IgG4-related disease.Laboratory features improved on treatment with ursodeoxycholic acid,methylprednisolone,and azathioprine.CONCLUSION This case highlights the importance of screening patients with autoimmune diseases for related conditions. | Yu-Jie Qin Ting Gao Xing-Nian Zhou Ming-Liang Cheng Hong Li | 2024 | World Journal of Clinical Cases2024，12，6： | 0 |
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