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| 1 | 儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析显示文摘目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。 | 张旭 曾骐 张娜 陈诚豪 于洁 | 2020 | 临床小儿外科杂志2020，19，1： | 7 |
| 2 | The Challenge and promise of rare disease diagnosis in China显示文摘Rare diseases are chronic and serious,featuring early onset at birth or in childhood,rapid deterioration and high mortality rate,which creates a burden on society and public health systems.Of the known rare diseases,80 percent are genetic in origin,and half of those affected worldwide are children.In China,the rare disease patients are over 10 million,and70 percent of the patients are children(Song et al.,2012;Liu et al.,2010). | Xin Ni Tieliu Shi | 2017 | Science China(Life Sciences)2017，60，7： | 4 |
| 3 | 2例胸膜肺母细胞瘤的临床病理观察显示文摘胸膜肺母细胞瘤(pleuro pulmonary blastoma,PPB)主要发生在小儿肺部、纵膈及胸部,是一种少见的肺间叶组织恶性肿瘤,具有家族发病倾向[1],肿瘤发生进展较快,恶性程度较高,早期不易明确诊断。1988年首先由MANIVEL等[2]提出这种与传统的成人型双相上皮基质形态不同的肺母细胞瘤,1999年被WHO确立为是一个独立于经典肺母细胞瘤以外的病种[3],在2004年WHO会议上将其归为肺间叶性恶性肿瘤。本文报道2例PPB,并通过相关文献的复习,进一步了解其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断,帮助临床加深此病的印象。 | 龙倩 王悬峰 肖海 | 2021 | 赣南医学院学报2021，41，2： | 0 |
| 4 | 儿童肺部肿瘤单中心170例回顾性分析显示文摘目的 总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法 以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象,收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料;计数资料采用频数和构成比描述,计量资料采用中位数描述。结果 本组170例肺部肿瘤患儿中,男99例,女71例;中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例),其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例),中位手术时间73 min,手术时间范围15~300 min,中位术中出血量10 mL,术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果:胸膜肺母细胞瘤57例(57/170,33.5%),炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170,21.2%),肺转移瘤47例(47/170,27.6%),其他肿瘤30例(30/170,17.6%)。结论 儿童肺部肿瘤的临床症状不典型,影像学表现无特异性,临床诊断困难,且多数为恶性病变,早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。 | 张旭 张娜 曾骐 陈诚豪 于洁 严冬 徐长琪 刘鼎义 张谦 | 2022 | 临床小儿外科杂志2022，21，3： | 0 |
| 5 | 儿童胸膜肺母细胞瘤6例临床分析及文献复习显示文摘目的 对儿童胸膜肺母细胞瘤的临床特点、病理特征及其预后进行分析及相关文献复习.方法 选取2010年1月至2018年2月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的6例胸膜肺母细胞瘤患儿为观察对象,对其临床特征、病理特征、影像学表现、肿瘤标志物等进行总结,并对患儿预后进行随访.结果 全部患儿均首诊于儿童内科,年龄18~58个月,具有不同程度的咳嗽、发热、喘息,其中1例年长儿有胸痛,1例伴有跛行.就诊时病程15~60d.6例患儿中男女比例1:1.胸部CT表现有肺不张、肺实变、胸腔积液、囊腔样改变、气胸、软组织积气,3例侵犯纵隔,1例合并腹腔转移,均未发现头颅转移.肿瘤标志物均在正常范围.预后:2例化疗后缓解,随访2~3年无复发,4例死亡.结论 儿童胸膜肺母细胞瘤为少见的恶性肿瘤疾病,症状不具有典型性,胸部增强CT及病理检测有助于临床诊断,化疗效果及预后差.总结最新研究进展,本病存在家族性的遗传倾向,与DICER1的基因突变有关,临床上对疑似胸膜肺母细胞瘤患儿应积极完善相关基因检测,以协助诊治. | 王丽琼 周月红 王玉琪 | 2020 | 浙江临床医学2020，22，8： | 0 |
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