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| 1 | 先天性血管瘤40例临床病理学特征研究显示文摘目的探讨先天性血管瘤(congenital hemangioma,CH)临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2020年12月确诊CH病例40例,分析临床及病理学资料,采用免疫组织化学法检测相关指标,并复习文献。结果40例CH中,男性24例,女性16例,发病部位有头面颈部(11例)、四肢(14例)、躯干(15例)。临床主要表现为出生时即发现,呈缓慢生长的无痛性斑块或肿块,较大者隆起于皮肤表面,多呈青紫色或鲜红色,周围可见白色晕环。低倍镜下见肿瘤组织界限尚清,呈分叶状结构生长,小叶内可见大小不等新生血管腔形成,血管内皮细胞呈立方样或钉突样形态,小叶内可见星状引流血管,1例快速消退型CH可见髓外造血现象;小叶之间可见多少不等迂曲扩张畸形血管腔,部分不消退型CH以畸形血管为主,分叶状结构不明显。免疫组织化学示血管内皮细胞呈CD31、CD34、ERG强阳性,D2-40和葡萄糖转运蛋白-1阴性。结论CH是一种良性的先天性血管肿瘤,形态学呈特征性分叶状生长,间质可见畸形血管;病理诊断常需与婴儿性血管瘤、化脓性肉芽肿、卡波西型血管内皮瘤以及脉管畸形相鉴别。 | 梁栋 周博 李娜 孔令非 刘秋雨 丁胭脂 牛会林 朱晓爽 朱好辉 | 2022 | 中华病理学杂志2022，51，3： | 2 |
| 2 | 婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究显示文摘目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后。结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例)。6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术。血小板完全恢复正常的时间为4~30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2~50天,瘤体完全消失的时间为1~2年。2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡。存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好。结论婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后。对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血。 | 余莉华 林丹娜 巫一立 王小兰 吴莉 胡秋磊 王斌 杨丽华 | 2018 | 发育医学电子杂志2018，6，2： | 2 |
| 3 | 儿童血管性肿瘤基因研究进展显示文摘儿童血管性肿瘤是一组临床表现复杂的血管内皮细胞增生性肿瘤,儿童期发病率高,其发病机制目前尚未明确。最近研究报道其许多亚型与相关致病基因的突变相关。本文对近年来儿童血管性肿瘤致病基因研究进展进行综述,旨在帮助临床工作者更好地理解这类疾病的发病机制,同时为靶向药物治疗提供理论依据。 | 张斌 马琳 | 2020 | 皮肤科学通报2020，37，1： | 0 |
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