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| 1 | 平山病的诊疗进展显示文摘平山病于1959年由日本学者Hirayama等[1]首次报道,以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状,常累及手腕和手指并以骨间肌、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩为著,主要见于亚裔青年男性[2]。Singh等[3]的研究发现,平山病患者以第一骨间背侧肌和小指展肌受累最为常见。发病年龄一般为20~30岁,男性多于女性,但也有儿童及中年发病的报道[4]。平山病症状常为单侧,约10%的患者出现双侧对称受累,且临床症状较重[5]。超过95%的患者可自觉寒冷环境中力弱加重[6]。临床体征为C7~T1脊髓节段支配的前臂、手部肌肉进行性萎缩,手、前臂肌力减弱,但肱桡肌不受累,可勾勒出典型的掌侧及背侧前臂肌肉萎缩的斜行边界,较少伴有感觉异常或锥体束征[2,7],受累肌肉收缩时可出现收缩震颤。患者肌肉牵张反射正常,锥体束征阴性,不伴有排尿异常及颅神经麻痹。 | 居家宝 张培训 寇玉辉 姜保国 张殿英 | 2020 | 脊柱外科杂志2020，18，5： | 4 |
| 2 | 平山病临床相关研究的进展显示文摘平山病(Hirayama disease,HD)又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,典型临床特点为隐匿起病,以青少年男性多发,多数病例以一侧或双侧不对称的上肢远端肌无力和肌肉萎缩,无客观感觉异常,疾病进展数年后多自然静止。平山病发病早期的临床表现与肌萎缩侧索硬化症等运动神经元疾病相似,且因医学诊断技术的限制及临床医生认识的不足导致平山病误诊率和误治率较高,因此,对平山病及时、准确的诊断至关重要。近年来,国内外学者在平山病的诊疗方面,主要通过临床表现结合颈椎影像学检查和神经电生理技术进行诊断及相关研究。随着平山病越来越受到临床医生的高度重视,相关的病例报告及研究也逐渐增多。随着影像学和神经电生理技术的拓展应用和研究深入,目前对该病的早期诊断及早期治疗方面的重要性和有效性再次得到肯定及强调,并且在发病机制、临床诊断和治疗方面均有了新的认识,尤其对于青少年上肢远端肌肉萎缩的疑似患者,更应该警惕平山病的可能。其发病机制、临床诊断和治疗方面新的认识和研究进展对临床医生进一步认识和了解平山病至关重要。 | 冯小宁 叶霞 马迅 孙宇 | 2019 | 中华骨科杂志2019，39，8： | 3 |
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