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| 1 | 造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型代谢指标分析显示文摘目的从实验室代谢指标探讨黏多糖贮积症Ⅱ型患儿造血干细胞移植治疗后的疗效。方法回顾分析23例男性黏多糖贮积症Ⅱ型患儿造血干细胞移植治疗年龄及治疗前后外周血白细胞艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶(IDS)活性、尿黏多糖(GAG)定性和电泳结果变化。结果23例男性患儿,移植中位年龄为4.5岁(1.75~12岁)。移植前23例患儿IDS活性均显著低于正常值;移植后100天,90.9%(20/22)患儿IDS活性达到正常值;至移植后2年,100%(9/9)患儿IDS活性达到正常值;移植2年后,患儿IDS活性稳定于正常值范围。移植后2年内患儿IDS活性数值变化差异无统计学意义(P>0.05)。移植后100天即有53.3%(8/15)患儿尿GAG含量较移植前下降。截止到资料收集时间,75.0%(15/20)患儿移植后尿GAG含量较移植前下降,但仅2例(10.0%,2/20)患儿移植后尿GAG完全转阴。结论造血干细胞移植治疗可恢复黏多糖贮积症Ⅱ型患儿外周血白细胞IDS活性至正常值,但对于降低黏多糖贮积症Ⅱ型患儿尿GAG含量作用有限,其可在一定程度上降低尿GAG含量但大多未至正常水平。 | 仲琳 高晓岚 张惠文 邱文娟 叶军 韩连书 顾学范 | 2021 | 临床儿科杂志2021，39，9： | 0 |
| 2 | 黏多糖贮积症Ⅱ型一例显示文摘患者男,汉族,4岁半,河南周口人.因“发现言语障碍3年余”入院收住儿科.3年前家人发现患儿言语发育落后,父母常年在外地打工,由祖父母照看,未予重视及诊治.4岁半时,只会叫“爸爸、妈妈”,且经常流脓鼻涕,呼吸不畅,可闻及痰鸣,无发热、咳嗽、咳痰等症状,呼吸困难,夜间更明显,睡眠时打鼾,在当地诊断为“腺体样肥大”.患儿逐渐出现手指关节畸形,不能伸直,面容逐渐变丑,口唇肥厚.院外X线胸片检查提示“黏多糖增多症”,头颅MRI显示“局部存在粘连”.为进一步治疗,门诊拟“黏多糖增多症”收入院. | 郑瑞芝 袁慧娟 虎子颍 曼华 张云 王剑 汪艳芳 | 2017 | 中华内科杂志2017，56，8： | 0 |
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