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| 1 | 儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗及预后探讨显示文摘目的探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析2000年1月至2014年7月收治的经病理检查证实的肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿的临床资料,男12例,女4例,发病年龄5~14岁。结果16例均行手术治疗彻底切除瘤体,探查见16例肿瘤均位于肝右叶,10例行肝右叶肿瘤切除术,6例行右半肝切除术,其中2例瘤体破裂并失血性休克行急诊右半肝切除术。16例患儿术前均未明确诊断,均经术后病理学和免疫组化染色检查证实,免疫组化提示:16例vimentin、α1-AT阳性,14例desmin、SMA阳性。16例患儿术后均联合AVCP/IEV方案化疗。2例完成AVCP/IEV方案后继续按IEO方案化疗。本组患儿术后随访3个月至5年,2例术前发生瘤体破裂合并失血性休克患儿因术后出现肝内转移,治疗无效死亡,2例带瘤生存至今,其余12例均无瘤存活。结论肝脏未分化胚胎性肉瘤为少见高度恶性肿瘤,术前诊断较困难,主要依靠病理学诊断,治疗上以手术切除肿瘤为首选,手术后联合化疗等综合治疗可提高生存率,预后与是否彻底手术彻底切除瘤体、是否联合化疗、是否发生远处转移及瘤体破裂有关,与瘤体大小、肿瘤细胞异形性无关。 | 畅银姝 王家祥 | 2015 | 中华小儿外科杂志2015，36，2： | 4 |
| 2 | 16例肝脏未分化性胚胎性肉瘤术前误诊分析显示文摘目的:探讨肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的临床特点,加深对该病的认识,提高术前诊断准确性。方法:回顾性分析16例经手术病理证实、术前误诊UESL患者的临床、影像及病理资料,并对比分析。结果:16例患者中诊断为原发性肝癌9例,肝母细胞瘤3例,肝内恶性占位4例。12例以腹痛不适就诊;超声显示实性为主肿瘤,而CT及MRI呈囊性为主的肿瘤,瘤内成分混杂;增强后病灶内囊壁下软组织、分隔及边缘可见强化。术后病理见肿瘤切面呈囊实性,内见不同程度出血坏死、凝胶样区域和肿瘤组织,癌细胞间可见特征性嗜酸性小体。结论:未分化胚胎性肉瘤临床罕见,临床资料无明显特异性,超声与CT、MRI表现不一致性为重要鉴别要点,有助于提高术前诊断率。 | 李妍卓 蔡权宇 贾宁阳 陈栋 陆伦 程红岩 | 2015 | 临床与病理杂志2015，35，4： | 4 |
| 3 | 原发性肝脏肉瘤的诊断及外科治疗显示文摘目的探讨原发性肝脏肉瘤的诊断及外科治疗,提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2001年1月至2016年5月17例原发性肝肉瘤患者诊断、治疗及预后资料。结果17例原发性肝肉瘤患者术前AFP升高1例(5.9%)、HBsAg阳性3例(17.6%)、CEA升高2例(11.8%)、肝脏功能异常3例(17.6%)。主要临床症状包括上腹隐痛9例、上腹胀满7例、食欲减退4例及胃癌术后随诊时发现1例。17例原发性肝肉瘤中12例手术切除,切除率为64.7%(11/17)。其中R0切除10例,R1切除2例,剖腹探查活检术5例。术后5例辅助选择性肝动脉灌注化疗(丝裂霉素+氟尿嘧啶+表阿霉素),4例辅助全身化疗(长春新碱、顺铂、环磷酰胺、阿霉素)。全组病例1、3、5年生存率分别为58.8%(10/17)、29.4%(5/17)及11.7%(2/17)。接受肝切除术患者1、3、5年生存率分别为83.3%(10/12)、41.6%(5/12)及16.7%(2/12),R0切除的患者分别为100%(10/10)、50.0%(5/10)及20.0%(2/10)。结论原发性肝肉瘤术前确诊很难,但根治性切除及术后辅助化疗可获得较良好生存率。 | 周锋 韩少良 陈茂松 黄瀚章 杜舟 王鹏飞 章晓东 | 2016 | 中华肝胆外科杂志2016，22，11： | 2 |
| 4 | 手术切除加行射频消融术在肝脏原发性未分化胚胎性肉瘤外科治疗中的意义显示文摘目的研究根治性切除+射频消融术治疗原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤的根治效果。方法同顺性分析2005年1月-2015年2月中国人民解放军总医院肝胆外科17例肝脏原发性未分化胚胎性肉瘤患者的诊断、治疗和预后,.所有17例患者均行外科手术切除,其中8例患者加行切缘组织的射频消融治疗(s+RFA组),另外9例患者仅行手术切除病灶(s组)。结果所有病例均经术后病理证实为原发性肝脏未分化胍胎性肉瘤。与S组患者相比,S+RFA组手术时间较长(P=0.0449);但术后肝功能(转氨酶、胆红素水平)和术中出血量的差异无统计学意义。回访时间4~38个月,其中9例患者死亡;S+RFA组患者病死率33.3%(3/9),S组患者病死率75.0%(6/8).Kaplan—Meier生存曲线法分析,两组患者总生存期差异无统计学意义(P〉0.05)。,S组和S+RFA组患者24个月无病生存率分别为0和56.8%,中位生存期分别为15个月和29个月(P=0.0476)。结论手术切除+肝脏射频消融术能进一步保证原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤切缘的阴性率,进而降低肿瘤的复发和转移,结合全身化疗等综合治疗,能够明显延长原发性肝赃未分化胚胎性肉瘤患者的生存期、降低肿瘤复发转移率。 | 张雯雯 万涛 吕少诚 刘同友 段伟东 张文智 陈明易 史究杰 | 2016 | 国际外科学杂志2016，43，7： | 2 |
| 5 | 肝脏未分化肉瘤一例报告显示文摘患者女,59岁.因反复右上腹隐痛1个月入院.体检:腹软,无压痛、反跳痛,Murphy征阴性.实验室检查:血常规、ALT、AST、AFP、CEA、CA19-9、癌抗原(CA)125无异常.乙肝两对半:HBsAg(-),HBeAg(-),抗-HBs(+),抗-HBe(+),抗-HBc(+).上腹部CT检查示:肝右叶囊实性占位,考虑胆管细胞囊腺瘤与其他占位病变鉴别,恶变待排(图1).临床初步诊断:肝囊腺瘤. | 胡健垣 李杰原 陈焕伟 | 2015 | 中华肝脏外科手术学电子杂志2015，4，6： | 1 |
| 6 | 儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床特点及诊疗分析显示文摘目的:探讨儿童肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)的临床特点和治疗经验,并综述国内外研究进展,旨在提高对这一罕见且易误诊肝恶性肿瘤的诊疗水平。方法:回顾性分析2017年1月至2020年6月收治的UESL患儿的发病年龄、肿瘤大小及分期、有无TP53突变、治疗方案和预后。结果:共收治的4例患儿中男孩3例,女孩1例。患儿发病年龄在5~10岁。首发临床表现多为腹部包块或腹痛,肿瘤体积通常较大。4例患儿甲胎蛋白(AFP)均正常,3例患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高。所有患儿均行根治性手术。1例患儿术前行肝脏穿刺活检确诊并新辅助化疗1周期,1例患儿术前在外院有肝动脉化疗栓塞术治疗史,2例患儿因肿瘤破裂行急诊剖腹探查并肿瘤切除术。所有患儿均行6周期术后辅助化疗,随访时间13~52月,3例无病生存,1例患儿在47月后出现局部复发。结论:UESL初诊时肿瘤体积偏大,首发临床表现多为腹部包块或腹痛,AFP通常在正常范围。UESL易出现肿瘤破裂出血,及早诊断和手术切除至关重要,术后联合辅助化疗可降低复发。 | 张冬冬 胡鹏超 何忠时 董佑红 廉凯 段鹏 | 2022 | 湖北医药学院学报2022，41，2： | 0 |
| 7 | 肝脏未分化胚胎源性肉瘤1例显示文摘1病例介绍患者男,67岁,因“查体发现右上腹部包块3月余”入院。入院查体:右上腹可触及一质硬肿块,大小约10 cm×8 cm,活动度差。实验室检查:前白蛋白6.5(17~40)mg/dL,白蛋白27(40~55)g/L,红细胞3.74×10^(12)/L,血清唾液酸101.10 mg/dL,其他血检包括甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125及谷草转氨酶、谷丙转氨酶、凝血等均在正常范围内。腹部强化CT示肝内较大类圆形囊实性团块影,中心呈液化坏死区,增强后动脉期实性部分呈轻度强化,门静脉期及延迟期呈中度不均匀强化。上腹部MRI提示肝内占位,胆管细胞囊腺癌?见图1。 | 谢同辉 赵丹文 洪建国 智绪亭 | 2021 | 中国现代普通外科进展2021，24，9： | 0 |
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