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| 1 | 21-三体综合征相关肺间质疾病一例显示文摘目的 探讨21-三体综合征相关肺间质疾病的肺组织病理、影像和临床特点.方法 报道1例经影像及病理证实的21-三体综合征相关肺间质疾病,并复习文献总结其肺组织病理、影像及临床特点.结果 该例临床表现为重症肺炎,感染反复;病情稳定期无明显气促、发绀,胸部CT仍表现为磨玻璃样影、区域性肺气肿、肺实质带等肺间质病变征象.胸腔镜可见双肺各叶充气不均,表面呈弥漫性小气泡样改变.病理可见肺泡、肺泡管、肺泡囊扩张,肺泡间隔增宽.复习文献,国内未见报道.国外分别报道7例和24例21-三体综合征病理资料,86% ~ 88%病例可见肺泡生长异常.影像学特征性表现为胸膜下肺囊肿.临床上21-三体综合征高发呼吸道感染并容易加重引起呼吸衰竭;术后可引起持续低氧血症,需长时间呼吸支持.结论 21-三体综合征存在染色体相关的肺泡生长异常,病理表现肺泡简单化,影像表现肺间质疾病,临床应警惕感染、手术导致其呼吸衰竭的风险. | 陈杰华 马红玲 郑跃杰 曹娟 曾洪武 张青 | 2015 | 中华儿科杂志2015，53，10： | 4 |
| 2 | 规范儿童肺间质疾病的治疗任重而道远显示文摘'儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议'的制定,是一项既困难又颇具挑战性的工作,但治疗的规范化又是临床医生迫切需要的,尽管本次只是提供了专家观点相对一致的治疗原则,我们坚信今后一定能逐渐完善,再上一个台阶。 | 农光民 赵顺英 郑跃杰 陈慧中 | 2019 | 中华儿科杂志2019，57，1： | 0 |
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