| 2 | 子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理分析显示文摘目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点和病理学特征。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,20岁,主诉阴道出血1月余,超声检查子宫右后壁见4.4 cm×4.4 cm×5.5 cm囊实性结节,边界清,大体为灰白灰红色,质软,可见坏死,镜下为小圆细胞肿瘤,部分细胞卵圆形,胞浆少,核圆形,染色质粗颗粒状及空泡状,核分裂象多见。免疫组化:肿瘤细胞细胞表面糖蛋白CD99(CD99)、白血病病毒整合基因-1(FLI-1)、波形蛋白(Vimentin)、突触素(Syn)和抑癌基因P16蛋白(P16)(+);神经细胞黏附分子(CD56)(局灶+)、核抗原Ki-67(Ki-67)(约40%+)。荧光原位杂交技术(FISH)检测尤文肉瘤断裂区域1(EWSR1)基因断裂;过碘酸雪夫(PAS)(−)。结论子宫PNET为罕见高度恶性肿瘤,早期易转移,预后较差,缺乏临床特点,其症状与肿瘤所在部位有关,术前不易诊断,易误诊为子宫肌瘤。年轻未婚女性子宫肌瘤少见,当血清糖类抗原125(CA-125)及神经内分泌肿瘤标记物升高时,应考虑该病可能。病理组织学特征为肿瘤细胞体积小,形态较为一致,胞浆少,核圆深染,免疫组化CD99、FLI-1、Vimentin及两种以上的神经内分泌标记阳性有助于诊断,结合EWS-FLI-1融合基因检测更有助于子宫PNET确诊。 | 常丽珍 常吉庆 | 2023 | 当代医学2023，29，18： | 0 |
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