|
|
|
题名
|
作者
|
年代
|
出处
|
被引量
|
| 1 | 原发性骨髓纤维化并发门静脉高压症17例临床特点分析显示文摘原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增生性疾病,骨髓纤维组织明显增生和髓外造血足PMF的病理学基础。其临床进展缓慢,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状。 | 谢琴秀 江晓平 李旭 | 2013 | 中华传染病杂志2013，31，6： | 3 |
| 2 | 原发性骨髓纤维化合并食管静脉曲张破裂出血1例显示文摘骨髓纤维化症分原发性和继发性两种,继发性骨髓纤维化有明确的病因,而原发性骨髓纤维化(PMF)病因不明,是一种骨髓增殖性疾病,临床上并不少见,但以门脉高压症为主要临床表现的PMF少见。本文报道PMF引起的门脉高压1例,以增强对该病的进一步认识及对非肝硬化门脉高压症的重视。1病历资料患者,男,69岁,因间断乏力、腹胀3年,加重1年,伴呕血、黑便4 d入院。患者于3年前无明显诱因出现乏力、腹胀,发现贫血、血小板低、脾大、腹水,行骨穿明确诊断为PMF。 | 刘维花 李慧 梁玉萍 李玉琴 孟祥伟 | 2014 | 中国老年学杂志2014，34，2： | 3 |
| 3 | 非肝硬化性门静脉高压症的研究现状显示文摘门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,最常见的病因是肝硬化,但仍有10%~20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病,统称这类疾病为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)。NCPH是一组高度异质性疾病,总结了几种不同类型NCPH疾病的临床特征、病理特征及诊治要点,以期提高临床医生对此类疾病的认识。 | 李晓珂 薛舒文 杨新乐 王彤 季慧范 | 2020 | 临床肝胆病杂志2020，36，11： | 3 |
| 4 | 原发性骨髓纤维化合并肝血管性疾病和/或门静脉高压症的临床特征和预后显示文摘目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)相关肝血管疾病和门静脉高压症的临床特征、肝组织病理学特点和预后。方法选取2010年7月—2020年12月在解放军第九六〇医院和空军军医大学西京消化病医院确诊的68例PMF患者,其中22例以肝血管疾病/门静脉高压症为主要表现,回顾性分析了这些患者的临床和病理特征。根据患者有无血栓形成分为两组,总结其治疗和预后情况。通过Kaplan-Meier绘制生存曲线,通过log-rank检验比较两组间长期生存率。结果68例PMF患者中,22例出现肝血管疾病和/或门静脉高压症,患病率约为32.35%。其中,13例(59.1%)表现为门静脉血栓形成,1例(4.5%)表现为Budd-Chiari综合征,8例(36.4%)表现为门静脉高压症。7例患者接受肝活检,病理均显示肝脏髓外造血,小叶和汇管区淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞不同程度浸润,但肝小叶结构正常。随访期间7例死亡患者,其中5例死于血栓形成或门静脉高压相关并发症。患者总体中位生存时间为57.99个月,其中血栓形成组中位生存时间为45.33个月,无血栓组中位生存时间为64.00个月,尽管没有显著统计学差异(χ2=3.035,P=0.081),但是可以看到非血栓组较血栓组表现出更好的生存趋势。结论肝血管疾病和门静脉高压症患者应考虑原发病为PMF的可能性,而PMF患者也应进行肝血管疾病筛查,并早期干预。无血栓形成的患者可能比血栓形成的患者有更好的生存趋势。 | 王静 刘晓峰 帖君 | 2021 | 临床肝胆病杂志2021，37，11： | 2 |
| 5 | 骨髓纤维化误诊为肝硬化1例显示文摘患者,男,49岁,四川平昌人。因"反复乏力、左侧腹闷胀3个月"于2013年11月20日入院。2013年8月无明显诱因出现乏力,感左侧腹闷胀不适,进食后明显,发热、反酸、腹痛,起初未在意,症状反复。9月初就诊当地医院查腹部超声提示"腹水、脾大",予对症治疗后症状改善、腹水消失。10月中旬自觉乏力症状加重,伴双下肢酸软不适,无发热、头晕、黑便等, | 赖小欢 徐涛 潘兴南 | 2015 | 肝脏2015，20，7： | 1 |
| 6 | 以门静脉高压症为主要表现的骨髓增殖性肿瘤临床特征分析显示文摘目的 探讨以门静脉高压症为主要表现的骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、肝脏组织学特点及诊疗方法。方法 纳入2019年1月—2022年2月在北京友谊医院肝病中心以门静脉高压症就诊,最终诊断为MPN的患者,回顾性分析其临床表现、肝脏病理特征、治疗和随访结果。结果 共纳入9例患者,所有患者均有脾大及食管胃底静脉曲张,其中8例患者有门静脉血栓。所有患者肝功能及血常规均在正常范围或轻度异常。6例患者行肝穿刺活检,均未见肝脏纤维间隔及假小叶形成,2例可见肝脏髓外造血现象。所有患者均行骨髓活检及基因检测,6例为原发性血小板增多症,3例为原发性骨髓纤维化;基因检测结果显示,JAK-2V617F基因突变7例,CALR基因突变2例。结论MPN是门静脉高压的少见病因之一,临床可表现为食管胃底静脉曲张和脾大,甚至巨脾,但无白细胞和血小板减低等脾功能亢进表现。JAK-2V617F和CALR基因检测可提高MPN的诊断率。 | 冯丽娟 王艳 王民 张冠华 何福亮 赵新颜 王宇 | 2023 | 临床肝胆病杂志2023，39，2： | 1 |
| 7 | 原发性骨髓纤维化并发脾动静脉瘘一例显示文摘本文报道了1例罕见的原发性骨髓纤维化并发脾动静脉瘘的病例,通过脾动脉造影、骨髓穿刺及基因检测,得以明确诊断。该病例提示在临床遇到不明原因的脾动静脉瘘时,要考虑到少见病因,如骨髓纤维化。 | 吴珊 汪春莲 刘德良 楚毅 彭德红 王思竹 | 2021 | 中华消化内镜杂志2021，38，3： | 0 |
| 8 | 在有与 myelofibrosis 复杂的类型 2 糖尿病的一个病人的 Hyperinsulinemia 和胰岛素电阻显示文摘 Inflammation induces insulin resistance and hyperinsulinemia due to elevation of serum cytokines such as tumor necrosis factor-α and interleukins. Chronic myeloproliferative diseases including myelofibrosis show higher serum interleukin levels than healthy subjects, which has been suggested to be the useful markers for disease activity. However, an association between myelofibrosis and insulin resistance has not ever been discussed anywhere. Here we report a case of type 2 diabetes showing remarkable hyperinsulinemia and insulin resistance possibly due to myelofibrosis. | Hidetaka Hamasaki Shuichi Mishima Hidekatsu Yanai | 2012 | World Journal of Diabetes2012，3，8： | 0 |
| 9 | Intestinal obstruction caused by extramedullary hematopoiesis and ascites in primary myelofibrosis显示文摘Primary myelofibrosis(PMF) is a clonal hematopoietic stem cell disorder. It is characterized by bone marrow fibrosis, extramedullary hematopoiesis with hepatosplenomegaly and leukoerythroblastosis in the peripheral blood. The main clinical manifestations of PMF are anemia, bleeding, hepatosplenomegaly, fatigue, and fever. Here we report a rare case of PMF with anemia, small bowel obstruction and ascites due to extramedullary hematopoiesis and portal hypertension. The diagnosis was difficult to establish before surgery and the differential diagnosis is discussed. | Xiu-Qing Wei Zong-Heng Zheng Yi Jin Jin Tao Kodjo-Kunale Abassa Zhuo-Fu Wen Chun-Kui Shao Hong-Bo Wei Bin Wu | 2014 | World Journal of Gastroenterology2014，20，33： | 0 |
您所在的机构暂未开通此部分的功能，请联系管理员