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1原发系统性淀粉样变性的诊疗进展显示文摘淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60~79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。王棪嫒 路瑾 2016临床血液学杂志2016,29,4:7
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