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| 1 | 儿童巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的外科诊疗显示文摘目的总结儿童巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的诊治体会。方法回顾性分析2012年6月至2014年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的6例巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征患儿的临床资料,对其临床表现、影像学检查、诊治经过和预后情况进行分析。结果6例患儿发病年龄均在1岁以内,表现为腹胀、便秘、呕吐症状,且无明显诱因及完全缓解方法。6例患儿均于胎龄24-28周可见胎儿腹腔内有-巨大囊性肿物(考虑膀胱),但羊水量不随膀胱内积水增多而减少。术前考虑为先天性巨结肠3例,术中发现乙状结肠及其远端直肠呈现明显的痉挛状态,肠壁苍白,近端结肠扩张、管壁增厚、水肿明显,弹性差,但肠管病理活检提示肠壁肌纤维增生变性,可见少量或正常的黏膜下及肌问神经节细胞。另3例因考虑消化道梗阻而行剖腹探查手术,术中证实1例为肠旋转不良,行Ladd’s术,余者未见明确肠管反折、成角、粘连、纤维索带等因素导致的肠管梗阻,但肠管充气扩张,大量积液,肠管壁薄,减压后肠管呈现无应力状态,考虑为功能性肠梗阻,遂行回肠造瘘手术。术后均予以静脉营养支持治疗,以及红霉素、多潘立酮、新斯的明、中药中1种或多种药物联合治疗,患儿腹胀、便秘等症状未能得到完全缓解。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年及3年随访结果提示,3例患儿仍存活,其中1例合并重度营养不良及多器官功能衰竭;另3例已死亡。结论巨膀胱小结肠-肠蠕动不良综合征为-种临床易误诊误治的罕见疾病。常常误诊为肠梗阻或先天性巨结肠。本病患儿需要静脉营养维持治疗,但预后极差。目前认为唯-根治手段为肠移植。 | 肖广阔 陈亚军 | 2015 | 中华小儿外科杂志2015，36，9： | 4 |
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