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| 1 | 肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的临床及电生理特点比较显示文摘目的分析肯尼迪病(Kennedy disease,KD)的临床特点,比较KD与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对照26例,分析KD患者的临床表现,并对3组受试者的运动和感觉神经传导及常规肌电图结果进行统计分析。结果(1)KD组早中期舌肌萎缩、面肌束颤发生率分别为100%、88.9%;(2)KD组腓肠神经感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)未引出率56.3%,其波幅(7.9.±3.4)μV显著低于ALS组(20.0±5.2)μV及正常对照组(26.1±16.8)μV(P<0.05)。结论对于临床表现类似运动神经元病的男性患者,若早中期出现舌肌萎缩、面肌束颤,电生理检查有助于KD与ALS的鉴别诊断,腓肠神经SNAP波幅显著降低提示患者需行KD基因检查。 | 杨嘉玲 王群 林丽珍 王冬梅 郑卉 管玉青 | 2014 | 南方医科大学学报2014，34，11： | 2 |
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