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| 1 | 维生素B_2治疗有效的晚发型戊二酸尿症Ⅱ型显示文摘目的 探讨戊二酸尿症Ⅱ型 (glutaricaciduriatypeⅡ ,GAⅡ )的诊断和治疗。 方法 应用气相色谱 质谱分析技术 (GC MS)对 2例肌无力患儿的尿滤纸片标本进行有机酸分析。确诊为GAⅡ型后 ,在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上 ,应用VitB2 进行治疗 ,并观察治疗前后临床、生化及尿有机酸分析等方面的变化。结果 (1)两患儿尿滤纸片标本有机酸分析检出大量戊二酸、异戊酰甘氨酸、乙基丙二酸及己二酸、辛二酸、癸二酸等二羧酸 ,提示为戊二酸尿症Ⅱ型 ;(2 )经饮食控制和VitB2 治疗后 ,2例患儿的肌无力症状明显好转 ,肌力明显增强 ,四肢肌张力恢复正常 ,尿有机酸分析显示上述有机酸的排出量逐步降低、甚至消失 ,血清谷 草转氨酶、肌酸激酶以及乳酸脱氢酶水平均较治疗前显著降低。血氨基本降至正常水平。结论 戊二酸尿症是一种严重的先天代谢障碍性疾病。部分本症患儿在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上 ,应用VitB2 进行治疗 ,可取得较好的临床效果。 | 梁雁 刘丽 魏虹 罗小平 王慕逖 | 2003 | 中华儿科杂志2003，41，12： | 14 |
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