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| 1 | 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习显示文摘目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。 | 冯振中 李涤臣 刘德纯 蔡兆根 汪向明 | 2008 | 临床与实验病理学杂志2008，24，1： | 5 |
| 2 | 鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习显示文摘目的探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果 3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21~61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论 DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。 | 胡春燕 王纾宜 | 2017 | 复旦学报(医学版)2017，44，1： | 4 |
| 3 | 电镜在小圆细胞未分化恶性肿瘤诊断与鉴别诊断中的应用显示文摘小圆细胞未分化恶性肿瘤在光镜下表现较为相似且瘤细胞缺乏明显的分化方向,形态学上难以鉴别及确定肿瘤的组织来源。电镜作为临床病理诊断一种较为有效的手段,为小圆细胞未分化恶性肿瘤的诊断与鉴别诊断提供一条辅助通路。本文主要介绍电镜在各种小圆细胞未分化恶性肿瘤诊断与鉴别诊断中的应用。 | 吴晋蓉 周晓军 | 2014 | 现代肿瘤医学2014，22，1： | 4 |
| 4 | 化疗结合手术切除治疗腹腔内促结缔组织硬化性小圆细胞肿瘤显示文摘目的:探讨腹腔内促结缔组织硬化性小圆细胞肿瘤的临床特点、诊断及治疗。方法:总结1例原发于腹腔内的结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合文献复习。结果:本例获正确诊断,因肿瘤在腹腔内有广泛转移及种植而先后进行了多疗程的化疗,肿瘤缩小后进行2次减瘤手术,患者存活2年余,后死于肿瘤全身广泛转移。结论:该肿瘤为侵袭力强、易广泛播散的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后差。合适方案的多疗程化疗并结合减瘤手术可以延长患者生存。 | 刘建平 汪洋 曾韵洁 陈涛 | 2009 | 实用医学杂志2009，25，22： | 1 |
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