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| 1 | 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤显示文摘目的研究具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)的临床病理特点。方法回顾性分析、筛查外检工作中形态学上有 PEComas 特征的病例加做免疫组化后确定属于 PEComa 的病例,进行临床资料收集(尤其是有无结节性硬化表现)、病理形态学观察、免疫组织化学染色及部分病例的随访。结果共39例 PEComas 家族的病例。发生于肾30例,肝4例,肺1例,子宫及阔韧带1例,鼻腔1例,腹壁1例,腹膜后1例。未发现伴有 TSC 相关症状的病例。免疫组化检测提示 Melan-A是敏感性最高的抗体,表达率达95%(37/39),HMB45和 MiTF 分别是82%(32/39)和46%(18/39)。SMA82%(32/39)病例表达。Desmin 表达率26%(10/39)。S100表达率15%(6/39)。CD117仅10%病例灶性表达,且强度都较弱。没有病例表达 CK 和 CD34。20例病例随访资料显示,19例无病生存,1例带瘤存活。结论 PEComa 具有独特的形态学和免疫组化特征,需要与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。 | 罗东兰 刘艳辉 庄恒国 骆新兰 | 2007 | 中华医学杂志2007，87，41： | 9 |
| 2 | 子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征显示文摘目的探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤(PEComa)的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点。方法应用免疫组织化学法检测3例PEComa,分析其形态学和病理学表现。结果3例PEComa中,1例局限于左宫角,2例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成,其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性,均诊断为PEComa。其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性,2例异型性明显并见片状凝固性坏死。每10个高倍视野核分裂指数为0.5—14,Ki67抗原标记指数为0.6%~7.0%。至最后一次随访,3例患者均健在,生存时间为15~54个月,其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa。结论PEComa是一种少见的肿瘤,36.7%发生于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤,少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/10 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时,提示肿瘤为恶性。 | 鲁海珍 张宏图 刘秀云 薛新华 谢永强 刘尚梅 苏勤 | 2009 | 中华肿瘤杂志2009，31，3： | 4 |
| 3 | 女性生殖系统原发PEComa的临床病理分析显示文摘目的探讨女性生殖系统原发血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell tumor,PEComa)的临床病理、免疫组化特点及鉴别诊断。方法收集四川大学华西第二医院2008-01-2017-12诊断的女性生殖系统原发PEComa共4例,对其进行病理组织形态学观察和免疫组化染色检测,并复习国内外相关文献。结果患者年龄从18~50岁(平均年龄34.75岁)。2例发生于宫体肌层,1例发生于宫腔,1例发生于宫颈。其中2例PEComa分别合并了输卵管异位妊娠和宫内妊娠。发生于宫颈的PEComa为恶性PEComa,虽然肿瘤细胞仅有轻度异型性,但肿瘤在宫颈间质内呈广泛舌状浸润,同时转移至左卵巢和左、右盆腔淋巴结。所有病例中肿瘤细胞均表达黑色素标记HMB45和Melan-A,其中2例病例还同时表达肌源性标记desmin。1例宫颈恶性PEComa病人术后27个月因病死亡,另3例病人均存活且无复发转移。结论女性生殖系统原发PEComa易带来病理诊断上的困难,组织形态特点结合免疫组织化学检测有助于正确鉴别诊断。 | 何英 徐炼 宋波 刘娟 王巍 李清丽 | 2019 | 诊断病理学杂志2019，26，8： | 3 |
| 4 | 子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例显示文摘患者,68岁,以“阴道不规则出血3个月”为主诉,月经规律4~5天/30天,56岁绝经。3个月前阴道出血,量少;3天前阴道出血增多,因症状持续存在而就诊。彩超示:子宫后位,长径38 mm,前后径28 mm,横径35 mm,内膜厚3 mm,轮廓清晰,形态正常,肌层回声不均。子宫宫底部可见大小21 mm×15 mm×20 mm稍强回声团,边界欠清,压迫内膜,其与宫腔分界不清,周边及内部可见丰富血流信号。入院查糖类抗原125、糖类抗原19-9、人附睾蛋白4、甲胎蛋白和癌胚抗原等指标均正常。全麻下腹腔镜行全子宫切除术+双侧附件切除术。 | 李新敏 古雅丽 张瑶 陈慧萍 李文才 | 2021 | 临床与实验病理学杂志2021，37，6： | 1 |
| 5 | 血管周上皮样细胞分化的肿瘤显示文摘血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasmswithperivascularepithelioiddifferentiation,PEComa)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。它包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺和肺外的透明细胞“糖”瘤、透明细胞肌黑色素细胞瘤,是一个肿瘤家族。肝肾的AML、肺的LAM和透明细胞“糖”瘤都已为临床病理医师所熟悉,本文重点介绍一些新报道的亚型,以及一些少见发生部位的PEComa。 | 贡其星 范钦和 | 2010 | 中华病理学杂志2010，39，3： | 0 |
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