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| 1 | Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征—78例分析显示文摘背景:Caroli病是一种以肝内大胆管节段性囊状扩张为特征的罕见先天性遗传性肝病。典型的Caroli病(Caroli病Ⅰ型)仅涉及胆管畸形,Caroli综合征(Caroli病Ⅱ型)指Caroli病合并先天性肝纤维化和门静脉高压。目的:探讨Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征。方法:纳入2005年9月—2015年11月于首都医科大学附属北京世纪坛医院和解放军第302医院确诊Caroli病的患者78例,分为Ⅰ型组和Ⅱ型组,对两组性别、年龄、临床表现、体征、实验室指标、影像学和组织病理学表现等进行回顾性分析。结果:Ⅰ型组患者21例,中位年龄49.00(31.00,57.25)岁,食欲减退和细菌性胆管炎的发生率显著高于Ⅱ型组(P<0.05),无呕血、黑便,血常规正常,ALT、AST、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(GGT)和亮氨酸氨肽酶(LAP)水平升高;Ⅱ型组患者57例,中位年龄29.00(14.50,40.00)岁,呕血、黑便、肝脾肿大、腹水和食管静脉曲张发生率显著高于Ⅰ型组(P<0.05),WBC、HGB、血细胞比容(HCT)和PLT水平均低于正常值下限,肝功能基本正常。两组间年龄、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度(PTA)、国际标准化比率(INR)、纤维蛋白原(FIB)、WBC、中性粒细胞、RBC、HGB、HCT、PLT、ALT、ALP、GGT和LAP水平差异有统计学意义(P<0.05)。Caroli病Ⅰ型病理以肝内胆管节段性囊状扩张伴炎性细胞浸润为主要特征,Caroli病Ⅱ型病理以肝内胆管扩张伴门静脉周围纤维化为主要特征。结论:Caroli病Ⅰ型以肝内胆管节段性囊状扩张为主要特征,主要表现为肝功能异常,Caroli病Ⅱ型以门静脉高压症为主要表现,肝功能基本正常。 | 吴欣 吴孟晋 罗生强 杜霄壤 冯兴中 | 2016 | 胃肠病学2016，21，7： | 11 |
| 2 | 肝移植治疗Caroli病七例报道显示文摘目的 探讨肝移植治疗Caroli病的临床效果.方法 回顾性分析1999年9月至2008年2月期间7例弥漫型Caroli病患者行肝移植治疗后的临床资料.对其临床特征、手术方式、并发症类型以及随访情况进行分析.结果 7例患者术前均表现为复发性胆管炎症状并最终确诊为弥散型Caroli病.其中男性3例,女性4例;年龄10~31岁,平均16岁.6例患者肝移植术前接受保守治疗,1例曾行胆囊切除、T型管引流术.4例患者行劈离式肝移植,2例行全肝移植,1例行亲属活体供肝肝移植.其中2例患者术中采用静脉-静脉转流术.手术平均耗时9.1 h.术后并发症包括:肺部感染3例、急性排斥反应2例、胸腔积液2例、肝断面胆汁漏1例.经抗感染、调整免疫抑制方案及用量、胸腔穿刺抽吸及经皮穿刺引流等对症保守治疗后症状得到控制.1例肝移植受者术后19 d死于急性肾功能衰竭合并多器官功能衰竭,其余6例受者均存活.随访发现,存活的6例受者健康状况良好,其中最长存活已达7年.结论 应用肝移植治疗弥散型Caroli病具有良好的临床效果. | 胥楠 严律南 陈哲宇 杨家印 王文涛 徐明清 赵纪春 靳曙光 | 2010 | 中华器官移植杂志2010，31，9： | 9 |
| 3 | 5例Caroli病临床病理学特征分析显示文摘目的探讨Caroli病的临床特点、病理学特征、鉴别诊断及预后。方法对清华大学附属北京清华长庚医院2014年1月-2019年5月5例Caroli病患者的临床病理学资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果5例Caroli病患者平均年龄为20岁,男女比为3∶2,均因间断性上腹部疼痛就诊,4例伴有发热,2例伴脾肿大、门静脉高压,1例伴胆囊结石,4例伴双肾囊肿,4例肝功能异常。影像学检查示肝内胆管不同程度的囊状扩张,并与胆管树相通,囊内见纤维条索。病理示肝内胆管扩张,扩张的胆管壁内纤维组织增生,伴慢性炎细胞浸润,胆管腔内见纤维血管构成的条索状结构。Caroli病Ⅱ型还可见汇管区纤维化及增生、畸形的小胆管。结论Caroli病好发于儿童及青少年,临床表现缺乏特异性,确诊依赖于影像学和病理学。肝内胆管囊性扩张,并与胆管树相通,囊内可见由纤维组织及血管构成的条索是Caroli病特征性的组织病理学表现。 | 李莉 姚晶晶 杨江辉 尹洪芳 | 2019 | 临床肝胆病杂志2019，35，11： | 8 |
| 4 | 先天性肝纤维化伴Caroli病临床病理分析显示文摘目的探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点。方法收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料,并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察。结果 6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者平均年龄为7.8岁,男女比例为2:4。临床主要表现为呕血、乏力(5/6),肝脾大(5/6)。3例患者伴有门脉高压,2例伴双肾实质弥漫性损害,1例伴肝功能异常。肝组织学特征为汇管区周围纤维化,纤维间隔中大量胆管上皮增生,管腔囊状扩张,胆管内胆汁淤积,炎细胞浸润,肝组织内可形成假小叶结构,但多数肝细胞排列尚有序。结论先天性肝纤维化伴Caroli病以青少年多见,汇管区纤维化、胆管增生扩张并结合临床资料是诊断的主要依据。 | 熊璐 赵景民 周光德 郭晓东 梁丽 赵雨来 李文淑 刘树红 韦立新 | 2011 | 解放军医学杂志2011，36，1： | 6 |
| 5 | Caroli病引发上消化道出血1例报告显示文摘1病例资料患者女性,18岁,回族,主因“间断呕血、黑便7年,加重3 d”于2018年10月18日收住本院。7年前患者因呕血、黑便于当地医院就诊,诊断为“上消化道出血”,予以输血、止血等内科保守治疗后好转。5年前因上腹胀痛伴黑便于宁夏某医院就诊,完善相关检查诊断为“多囊肝”,行胃镜检查无食管胃底静脉曲张,予以对症处理。期间患者间断有呕血、黑便症状,伴恶心,平均每年发作1次,多次予以输血等内科保守治疗。2年前患者因“食管胃底静脉曲张破裂出血、门静脉高压症”行经颈静脉肝内门体分流术,术后仍有反复呕血、黑便,平均每半年发作1次,均予以抑酸、止血、输血等内科保守治疗。 | 韩西 丁晓玲 李雪梅 张晓菲 郭英君 杨勇 陈大治 田明国 马守成 呼圣娟 | 2020 | 临床肝胆病杂志2020，36，1： | 5 |
| 6 | 致新生儿胆汁淤积症的遗传性疾病研究进展显示文摘新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是由于肝细胞不能正常合成胆汁酸,或由于胆管系统功能异常不能有效地将胆汁排泄,导致胆红素、胆酸及胆固醇在血液及肝外组织蓄积的临床过程。 | 康利民 李莉 | 2011 | 中国新生儿科杂志2011，26，6： | 5 |
| 7 | Caroli病或Caroli综合征患者21例临床病理特征分析显示文摘目的分析Caroli病/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli病/Caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异,描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中,男8例、女13例,平均年龄13.5岁。首发症状发热6例(28.6%)、消化道出血6例(28.6%)、肝脾肿大9例(42.8%)、合并多囊肾12例(57.2%)。纳入患者分为两组,Caroli病组6例(28.6%),Caroli综合征组15例(71.4%)。Caroli病组总胆红素6.7(4.7,15.0)μmol/L、直接胆红素1.3(0.9,6.4)μmol/L,均显著低于Caroli综合征组[总胆红素16.0(10.9,33.0)μmol/L、直接胆红素3.5(2.7,16.2)μmol/L];Caroli病组血红蛋白117.0(106.0,126.2)g/L、血小板286.0(149.8,467.5)×10^9/L,均显著高于Caroli综合征组[血红蛋白85.0(74.0,103.0)g/L,血小板76.1(55.0,123.0)×10^9/L],组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。患者行肝移植术10例(47.6%),其Child-Pugh-Turcotte肝病评分为8.0(8.0,10.2),显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0(5.0,6.0),P<0.05]。结论Caroli病/Caroli综合征早期症状不典型,易漏诊或误诊,通常病理为确诊依据,也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。 | 李娟 刘立伟 罗娟 刘金香 刘小菊 朱志军 孙丽莹 赵新颜 | 2020 | 中华医学杂志2020，100，38： | 4 |
| 8 | 先天性肝纤维化——附12例临床分析显示文摘目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状,10例有典型门脉高压症状,11例就诊时肝功能异常,肝脏病理主要表现为:肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内,无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者,应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。 | 陈婧 何卫平 胡瑾华 王慧芬 | 2009 | 肝脏2009，14，1： | 4 |
| 9 | 17例先天性肝纤维化临床和病理分析显示文摘目的分析先天性肝纤维化(CHF)的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便(29%),8例患者肝、脾肿大(47%),15例患者肝功能正常或轻微异常(88%),16例患者经病理学诊断为CHF,7例(41.2%)合并Caroli病。结论 CHF患者临床表现以门脉高压型为主,肝功能指标多正常,可重叠Caroli病,确诊需经肝组织病理学检查。 | 张云霞 闫涛 汤汝佳 徐长江 牟劲松 夏杰 许彪 李克 | 2010 | 实用肝脏病杂志2010，13，6： | 4 |
| 10 | Caroli’s病的临床及影像学特点分析显示文摘目的分析Caroli’s病的临床及影像学特点,探讨CT及MRI在Caroli’s病诊断中的应用价值,以期提高影像科医师对本病的诊断水平。方法①回顾性分析11例Caroli’s病患者的临床资料。②结合文献报道的357例,分析其临床及影像学特点。结果①11例患者男女比例1:1.2,平均确诊年龄46.6岁,I型4例,II型7例;临床表现以反复右上腹疼痛或不适、发热、黄疸、门脉高压症为主;合并胆管结石4例,肾囊肿2例;3例见“囊尾征”,3例见“中心点征”,6例见“悬挂征”。②结合文献报道的病例,共368例,男女比例1:1.01,平均确诊年龄34.7岁,I型48.4%,II型51.6%;49.1%合并胆管结石,18.1%合并肾脏囊性病变,“囊尾征”、“中心点征”、“悬挂征”的出现率分别为44.3%、43.8%、86.2%。结论Caroli’s病无明显性别差异,II型略多于I型,最常见的合并症和并发症是胆管结石,“囊尾征”、“中心点征”、“悬挂征”均是其重要的影像学特征。 | 孙喆 张俊祥 王龙胜 | 2014 | 国际医药卫生导报2014，20，23： | 4 |
| 11 | 先天性胆总管囊肿与胆管癌的关系显示文摘先天性胆总管囊肿又称先天性胆道扩张症,是发生在肝内外胆管的一种先天性囊性扩张症,最常发生在胆总管[1]。胆总管囊肿由Vater和Ezler在1723年首次提出。有些学者[2]认为它是一种常染色体隐性疾病,与多囊肾疾病和肝脏纤维化有关。1先天性胆总管囊肿1.1发病率及流行病学特征西方国家发病率在1∶100 000至1∶150 000。 | 慈娟娟 陈建平 | 2016 | 实用临床医药杂志2016，20，21： | 3 |
| 12 | 41例Caroli病的临床特征分析显示文摘目的分析Caroli病患者的临床特征。方法收集2015年4月-2020年1月于解放军总医院第五医学中心已确诊的41例Caroli病患者的临床资料,将患者分为Ⅰ型(n=16)和Ⅱ型(n=25),对两组患者的一般资料、实验室指标及临床特征等进行回顾性分析,满足正态分布的计量资料组间比较采用独立样本t检验,不满足正态分布的组间比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ^2检验,相关性分析采用Spearman相关分析。结果Ⅰ型患者的Alb水平高于Ⅱ型患者(t=0.976,P=0.048),Ⅱ型患者的PT水平大于Ⅰ型患者(Z=3.115,P=0.001);Ⅱ型患者食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生率显著高于Ⅰ型患者(χ^2值分别为6.077、5.468、2.403,P值分别为0.002、0.019、0.028);Ⅱ型患者ChE水平与食管胃底静脉曲张、门静脉高压的发生率呈负相关(r值分别为-0.468、-0.436,P值分别为0.018、0.029);Alb水平与食管胃底静脉曲张发生率呈负相关(r=-0.561,P=0.004);RBC水平与食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生呈负相关(r值分别为-0.662、-0.566、-0.436,P值分别为<0.001、0.003、0.029);HGB水平与食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生呈负相关(r值分别为-0.605、-0.590、-0.510,P值分别为0.001、0.002、0.009);PT水平与食管静脉曲张、门静脉高压发生率呈正相关(r值分别为0.488、0.520,P值分别为0.013、0.008)。结论与Ⅰ型Caroli相比,Ⅱ型患者食管胃底静脉曲张、上消化道出血和/或黑便、门静脉高压的发生率较高,并伴有Alb水平降低及PT增高等临床指标变化,临床预后较差。 | 崔延飞 余思邈 田淼 桑秀秀 王立福 孙永强 景婧 王仲霞 王丽苹 许文涛 王睿林 | 2020 | 临床肝胆病杂志2020，36，10： | 1 |
| 13 | 关于Caroli综合征引起新生儿胆汁淤积症的研究进展显示文摘新生儿胆汁淤积症是由于肝细胞不能正常地合成胆汁酸,或由于胆管系统功能异常,不能有效将胆汁排泄而导致的胆汁物质例如胆红素、胆酸及胆固醇在血液及肝外组织蓄积的临床过程,临床表现为高直接胆红素血症、黄疸持续时间延长、白陶土样大便和尿色加深等。 | 康利民 李莉 | 2011 | 医学研究杂志2011，40，8： | 1 |
| 14 | Caroli综合征患者18例的临床诊治特点分析显示文摘目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋白等),影像学表现[超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)],以及诊治情况等。采用描述性方法进行统计学分析。结果18例CS患者的中位年龄(范围)为18岁(1~39岁);其中男10例、女8例,男女比为5∶4;从出现症状到确诊的中位时间(范围)为24个月(1个月至28年),确诊时15例患者已出现门静脉高压相关并发症,8例出现胆系感染;常见的临床症状包括腹胀(6例)、发热伴或不伴腹痛(5例),食欲不振(3例)等;常见的实验室检查异常结果包括外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数低于正常参考值范围,丙氨酸转氨酶和胆红素高于正常参考值范围,4例患者自身抗体阳性。4例患者根据肝活体组织检查病理结果明确诊断;14例患者通过影像学明确诊断,其中腹部超声对CS的诊断成功率为4/18,CT为11/15,MRI或磁共振胰胆管成像为12/16;腹部超声的典型表现为肝囊肿+脾大,CT典型表现为肝内胆管扩张,其中可见'中心点征';MRI典型表现为肝内胆管呈多发囊状扩张。18例CS患者中,1例行右半肝切除术,3例等候肝移植中,其他14例患者均因经济原因选择对症治疗。结论CS患者临床表现和实验室检查结果缺乏特异性,多数患者诊断存在延迟,临床和影像学医师对本病的认识不足可能是影响CS患者早期确诊的原因之一。腹部超声发现脾大+肝囊肿可能为临床和影像学医师提供CS的诊断线索。 | 施文 黄晓明 王凤丹 冯云路 焦洋 | 2022 | 中华消化杂志2022，42，1： | 0 |
| 15 | 先天性肝纤维化1例并文献复习显示文摘 | 南月敏 苏相 付娜 | 2009 | 临床荟萃2009，24，15： | 0 |
| 16 | 先天性肝纤维化20例的临床及病理特征显示文摘目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例,进行临床及病理特征分析。结果20例患者中,男性8例,女性12例,中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病理学特征为汇管区弥漫性纤维化,形成宽窄不一的纤维间隔,分割肝实质,细胆管增生。1例(5%)并Caroli病,1例(5%)并HNF1α肝细胞腺瘤。免疫组织化学谷氨酰胺合成酶检测示75%CHF为腺泡3区的阳性表达。结论CHF主要临床表现为门静脉高压及其并发症,组织学检查是诊断金标准。对儿童或青少年发现门静脉高压症,但无肝炎病史,合并肾病者,应首先考虑CHF的可能性。谷氨酰胺合成酶免疫组织化学检查腺泡3区的阳性模式有助于CHF的诊断,对预后有一定的提示作用。 | 王傲 卢子剑 谷夏斐 刘键平 鲁昌立 | 2023 | 中华肝脏病杂志2023，31，11： | 0 |
| 17 | 先天性肝纤维化47例临床及病理特点分析显示文摘目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点。方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料。结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.49岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为腹水及上消化道出血,45例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,汇管区增宽,炎细胞浸润不明显,较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶,可伴有小胆管增生、扩张和畸形,其中35.6%伴有calori病。结论:先天性肝纤维化多以青少年时期起病,无明显性别差异,门脉高压与肝功能损害不一致,可伴有calori病,确诊需经肝组织病理学检查。 | 马雪梅 任辉 郭晓东 吴勤 金波 文凤 孟繁平 申力军 刘博 李捍卫 | 2012 | 现代生物医学进展2012，12，34： | 0 |
| 18 | Caroli病合并多囊肾、胆总管狭窄1例报道显示文摘本文通过报道1例典型的Caroli病(Caroli’s disease,CD)合并多囊肾、胆总管狭窄(癌变可能)患者的病史资料及治疗回顾,并对比分析腹部CT、MRI、MRCP、ERCP等影像学检查,进一步探索该病的临床症状、诊断、鉴别以及治疗情况。 | 王龙 曹杰 | 2022 | 胃肠病学和肝病学杂志2022，31，1： | 0 |
| 19 | Caroli病并发败血症1例显示文摘1病例资料患者,女,58岁,因腹痛、发热3 d于2018-01-20入院。既往史、个人史无特殊。体检:T 39.2℃,精神欠佳,颜面部水肿,肝脏剑下约10 cm、肋下2 cm、脾肋下1.5 cm,触痛阳性。 | 刘爽 臧俊娜 刘鑫 董世龙 丰义宽 | 2023 | 临床消化病杂志2023，35，3： | 0 |
| 20 | 以反复呕血脾大和脾功能亢进为主要表现的儿童Caroli病Ⅱ型1例报告并文献复习显示文摘Caroli病也称先天性肝内胆管囊性扩张症(congenital intrahepatic cholangiectasis),是一种罕见的胆道先天发育异常,其特征为肝内胆管呈囊性扩张,常为多发性。目前认为其是一种常染色体隐性遗传病。近年来国内虽有些儿童病例报道[1-2],但大多数医生对本病仍认识不足,易发生漏诊和误诊。笔者所在医院儿科收治1例患儿,病程9年往返于多家医疗单位均未予确诊,经全面检查后确诊为Caroli病Ⅱ型,现报道如下。 | 祝华 于晓晴 李萍 何莉 胡宛如 张乾忠 胡潇滨 | 2019 | 中国实用儿科杂志2019，34，7： | 0 |
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