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| 1 | 中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南(第二版)显示文摘常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的遗传性肾病,患病率为1/400~1/1000[1]。ADPKD主要致病基因有两个,PKD1和PKD2,其突变导致疾病分别约占发病人群的85%和15%[2-3]。该病为常染色体显性遗传病,子代发病机率为50%。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能[4]。ADPKD常累及全身多个脏器,其临床表现包括肾脏表现及肾外表现。肾外常表现为肝、胰、精囊、脾及蛛网膜囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等。肾脏表现为腰痛、腹痛、镜下或肉眼血尿、高血压、肾功能不全等;ADPKD是终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)的第4位病因,约半数患者60岁时进展至ESRD;ADPKD临床治疗多以对症支持为主,肾病快速进展者可使用托伐普坦干预[5]。 | 常染色体显性多囊肾病临床实践指南专家委员会 薛澄 李林 梅长林 | 2019 | 临床肾脏病杂志2019，19，4： | 14 |
| 2 | 常染色体显性遗传性多囊肾病的诊疗进展显示文摘常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的单基因遗传性疾病,是终末期肾病的第4位病因,迄今临床上仍然缺乏对该疾病进展的敏感监测方法和有效治疗手段。近年来,ADPKD的基因研究、诊断和治疗均取得了重要进展,其中生长抑素类似物以及抗利尿激素V2受体拮抗剂的临床试验使得托伐普坦已被批准在一些国家用于ADPKD的治疗。本文对ADPKD诊断、治疗等方面的研究现状及最新进展进行综述。 | 吴晓媛 白雪源 | 2017 | 解放军医学杂志2017，42，11： | 7 |
| 3 | 酪氨酸激酶抑制剂对多囊肾病PPARγ的影响研究显示文摘目的:观察EGFR酪氨酸激酶抑制剂(TKI)对多囊肾PPARγ的蛋白表达和活性影响,探讨TKI和PPARγ激动剂合并用药治疗多囊肾病的理论依据。方法:免疫组化比对TKI治疗、未治疗与正常表现型Han:SPRD大鼠肾组织中PPARγ蛋白的表达及其磷酸化程度差异。WesternBlot分析不同药物作用MDCK细胞24h后,PPARγ的表达差异。双荧光素酶检测系统检测经TKI干预后PPARγ相对活性的变化。结果:PPARγ在多囊肾较正常表现型大鼠肾组织高表达(0.9175±0.0465,0.0809±0.0762),TKI治疗2月显著增强其表达(1.3313±0.0233),但磷酸化PPARγ依次呈降低趋势。TKI(2μmol/L)作用MDCK细胞,与空白组比,显著增加PPARγ表达(1.0889±0.0544,1.069±0.0534),并随作用时间延长蛋白表达增加。PPARγ活性也随TKI作用时间延长至24h和浓度加大到2μmol/L渐增强,均具有统计学意义。结论:多囊肾病肾组织以及MDCK细胞内,TKI能够增强PPARγ的蛋白表达和活性,且具有时间、浓度依赖性,TKI合用PPARγ激动剂治疗多囊肾病可能增强疗效。 | 刘洁琼 梅长林 熊锡山 贾洁爽 付莉莉 | 2011 | 中国中西医结合肾病杂志2011，12，1： | 4 |
| 4 | 多囊肾合并多囊肝患者肾移植后肝囊肿反复感染行肝移植一例并文献复习显示文摘目的总结多囊肾合并多囊肝受者肾移植术后肝内囊肿反复感染接受肝移植的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院收治的1例多囊肾合并多囊肝患者肾移植术后肝内囊肿反复感染行肝移植的临床资料,并进行文献复习。结果受者为男性,60岁,31年前发现多囊肾合并多囊肝,2年前因肾功能衰竭(血肌酐700μmol/L)开始规律接受血液透析,15个月前(2018年3月20日)接受右肾切除术,并于9个月前接受肾移植。受者应用巴利息单抗行免疫诱导,免疫维持采用他克莫司+麦考酚钠+醋酸泼尼松。术后移植肾功能稳定(血肌酐在120~150μmol/L),术后2周顺利出院。6个月前,受者反复因高热伴左侧腰痛等症状入院,经与感染科、肝胆外科、呼吸科等相关科室会诊,考虑肝囊肿反复感染,决定行肝移植。肝移植术中病肝内可见多发囊肿,囊腔内大量脓性粘稠物质。术后感染得到迅速控制,移植肝功能良好,移植肾功能稳定,未发生严重并发症。截至末次随访,移植肾和移植肝功能均正常。结论肾移植术后对于多囊肝囊肿感染的处理,抗生素联合适当外科干预是必不可少的;对于反复感染,严重影响生存质量的受者,应考虑行肝移植术。 | 郑翔 谷丽 郎韧 孙兵 李绪言 王玮 | 2020 | 中华器官移植杂志2020，41，8： | 3 |
| 5 | 罗格列酮对多囊肾囊肿衬里上皮细胞p38促分裂原活化蛋白激酶信号通路的影响显示文摘目的探讨罗格列酮对多囊肾囊肿衬里上皮细胞p38促分裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的作用。方法分别用罗格列酮(RGZ,10μmol/L)、过氧化物酶体增殖物活化受体γ(PPARγ)抑制剂GW9662(10μmol/L)、RGZ(10μmol/L)+GW9662(10μmol/L)、p38MAPK特异性抑制剂SB203580(10txmol/L)、SB203580(10μmol/L)+RGZ(10μmol/L)处理体外培养的多囊肾囊肿衬里上皮细胞(PKD细胞)2h后,再用表皮生长因子(EGF)刺激不同时间,另设置空白对照组和单独EGF刺激组。采用Western印迹方法检测p38MAPK、磷酸化p38MAPK(p-p38)、增殖细胞核抗原(PCNA)表达;RT—PCR检测p38mRNA表达;免疫细胞化学检测c—fns和c-jun的表达。结果(1)与空白对照组相比,EGF显著上调p—p38、PCNA、c—fos和c—jun的表达(P〈0.01)。(2)与EGF单独刺激相比,RGZ显著降低p38活化和基因表达(均P〈0.01)。RGZ组、SB203580+RGZ组p-p38、PCNA、c—fos、c—jun表达明显下调(P〈0.01),两组间差异无统计学意义。(3)与RGZ组相比,RGZ+GW9662组部分阻断RGZ的下调作用(P〈0.05)。结论罗格列酮抑制多囊。肾囊肿衬里上皮细胞增殖的作用机制可能与其降低p38MAPK活性,继而抑制PCNA、c—fos及c-jun表达有关。这种抑制作用是部分非PPARγ依赖的。 | 贾洁爽 梅长林 付莉莉 戴兵 胡惠民 | 2009 | 中华肾脏病杂志2009，25，6： | 2 |
| 6 | 应用Bentall手术治疗马凡氏综合征的体外循环管理策略显示文摘目的:总结Bentall手术治疗马凡氏综合征中的体外循环(Extracorporeal circulation,ECC)实施方法的管理经验。方法:回顾2004年10月至2012年10月,共对23例马凡氏综合征患者施行了Bentall手术。术中采用中低温体外循环转流,经右腋动脉或右侧股动脉插管,右房二极管或上下腔静脉插管引流,冷血晶体(4:1)心脏停搏液灌注。结果:体外循环转流时间(164.35±43.22)min、心肌阻断时间(103.58±74.52)min;转中超滤(2800±1140)mL;使用库血量(2±1)U,回收机处理血量(1635±1020)mL,回收血量(548±224)mL;重症监护室时间12-324(63±59)h;院内死亡2例,1例因形成夹层动脉瘤在开胸过程中出现夹层破裂大出血,另1例术后出现低心排。结论:马凡氏综合征患者实施Bentall手术中,采用正确的体外循环管理方法,可以得到较为满意的治疗效果。 | 杨丽娜 汪涛 凌庆 蓝远敏 刘凤莲 何世琼 | 2013 | 河北医学2013，19，11： | 0 |
| 7 | 同期多囊肾去顶减压术在肾移植中的应用显示文摘[目的]探讨多囊肾尿毒症患者肾移植手术同时行同侧多囊肾去顶减压术的可行性。[方法]16例接受肾移植的多囊肾尿毒症患者,以时间为顺序,前10例单纯接受肾移植手术,归为对照组;后6例同时接受同侧多囊肾去顶减压手术,归为观察组。对两组移植肾血管吻合时间,术后肾周引流量,引流管拔除时间,围手术期并发症进行比较。[结果]与对照组相比较,观察组移植肾血管吻合时间缩短,肾周引流量增多,拔管时间延长。围手术期并发症差异无统计学意义。[结论]在肾移植手术同时进行同侧多囊肾去顶减压术在不增加手术并发症的同时,能够创造出较大手术空间,方便肾脏血管吻合,缩短手术时间。 | 王阳 岑松 钟江 刘元晓 | 2009 | 现代预防医学2009，36，13： | 0 |
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