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| 1 | 先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识显示文摘前言先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,发病率约为1/5000,男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围,HSCR的临床分型包括:①短段型:指狭窄段位于直肠中、远段;②常见型:又称普通型,指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处. | | 2017 | 中华小儿外科杂志2017，38，11： | 81 |
| 2 | 经脐腹腔镜结肠拖出术治疗先天性巨结肠症显示文摘目的 介绍经脐腹腔镜下拖出术治疗先天性巨结肠的手术方法以及临床手术经验.方法 回顾2009年6月至9月,对9例先天性巨结肠患儿采用经脐腹腔镜下拖出术进行治疗.患儿平均年龄为31.9个月(年龄范围在1~99个月),平均体重为16.2 kg(体重范围在4.7~25 kg).患儿脐窝处分别置入3个5 mm trocar,在腹腔镜镜头监控下,使用特制弯曲手柄型腹腔镜操作杆分离相应肠系膜及血管.扩肛,分离直肠肌肉与黏膜,然后将病变肠管呈袖套式拖出肛门外切除,行结肠肛门心形吻合术.记录术前各项检查以及手术相关数据.对手术患儿进行随访,记录术后并发症的发生情况.结果 平均手术时间为155 min(时间范围在110~185 min),平均失血量为40 ml(失血范围在10~100 ml).没有患儿术中转为传统腹腔镜手术或者开腹手术.无一例患儿术中出现腹部血管、肠管、输尿管、输精管损伤.患儿术后3 d进流食,术后7 d可出院.在随访期间,详细记录患儿术后并发症和恢复情况:1例患儿术后16 d出现小肠结肠炎,经过抗感染等对症治疗后好转;其余患儿均未出现术后并发症(吻合口狭窄、吻合口漏、便秘、污粪、大便失禁、腹泻、小肠结肠炎).术毕脐窝稍红肿,术后30d患儿复诊未见明显手术瘢痕.结论 经脐腹腔镜拖出术来治疗先天性巨结肠具有简单易行、美观的优点,适用于长段型巨结肠患儿. | 韦佳 冯杰雄 张文 翁一珍 魏明发 李宁 孙晓毅 余东海 杨继鑫 | 2010 | 中华小儿外科杂志2010，31，12： | 16 |
| 3 | 先天性巨结肠症围手术期管理专家共识显示文摘先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease,HSCR)的发病率约为1/5000,目前手术是治疗HSCR的唯一方法,围手术期作为临床治疗的重要阶段,对于手术治疗和术后恢复同样具有重要意义。为促进HSCR的规范化、系统性治疗,现综合目前国内治疗HSCR的现状及特点,将所有的证据基于GRADE系统(表1)进行分级,包括证据推荐强度及质量分级(风险评估),形成了HSCR患儿围手术期管理的专家共识。 | 中华医学会小儿外科学分会肛肠学组 朱天琦 | 2018 | 中华小儿外科杂志2018，39，6： | 16 |
| 4 | 巨结肠根治术后便秘复发的原因探讨显示文摘目的探讨巨结肠根治术后便秘复发的原因,以提高手术效果。方法总结1995年至2005年在我院行手术治疗的巨结肠病例392例,其中32例因便秘复发再次手术,分析复发病例的手术时间、方式、病理结果、肠炎发生情况及排便功能。结果巨结肠根治术便秘复发率为4.5%,左半结肠切除术后复发率为16.0%(26/162),明显高于结肠次全切除术的复发率2.1%(4/189)(P<0.01)。32例复发病例中,巨结肠同源病(HAD)及先天性巨结肠(HD)合并同源病共26例。复发的原因主要有近端HAD肠管切除不够或继发HAD改变,HD肠管切除不完全;远端切除不够,吻合口过高;吻合口狭窄、肛门狭窄及失弛缓等。复发病例的肠炎发生率明显高于无复发病例(P<0.05)。结论HAD较HD更易便秘复发,彻底切除近远端病变肠管,吻合口尽可能做到后壁距肛门缘1.5cm处,对小肠结肠炎早期诊断、早期治疗,术后置肛管以及术后复诊,一旦发现吻合口狭窄,及时扩肛等措施可降低巨结肠术后便秘的复发率。 | 魏明发 吴晓娟 易斌 王小林 冯杰雄 覃宇冰 柴成伟 宣晓琪 邓科 王果 | 2008 | 临床外科杂志2008，16，5： | 13 |
| 5 | 经肛门改良Soave术治疗小儿先天性巨结直肠症56例显示文摘先天性巨结肠症是小儿外科常见的胃肠道发育畸形之一,是新生儿肠梗阻的常见原因,约占小儿消化道梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠症最常见且较严重的并发症,约占15%-50%,如不及时治疗,多因中毒性休克而死亡。2006年我院引进经肛门改良Soave根治术治疗小儿先天性巨结肠症,克服了传统手术的不足,取得了满意疗效,本文总结56例该术式的治疗经验。 | 胡桂江 | 2012 | 广西医科大学学报2012，29，4： | 3 |
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