| 1 | 儿童癫痫中的神经元抗体:临床特征和未经免疫治疗的历史队列远期预后显示文摘神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好。在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道。文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响。该前瞻性研究患者来自荷兰儿童癫痫研究(Dutch Study of Epilepsy,DSEC)的4个中心,于1988年-1992年期间招募患者(n=178),均未接受免疫治疗。以健康且年龄匹配的骨髓捐赠者作为正常对照(n=112)。所有受试者均使用标准方法,检测血清N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体、富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白,接触蛋白相关蛋白2(Contactin associated protein like 2,CASPR2)、contactin-2、谷氨酸脱羧酶和电压门控钾通道(Voltage gated potassium channel,VGKC)-复合物抗体。均未使用脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)样本检测。并将抗体检测结果与随访15年以上的临床资料进行相关性分析。17例患者(9.5%)神经元抗体检测为阳性,分别为VGKC复合物(n=3),NMDAR(n=7),CASPR2(n=4)和contactin-2(n=3),同时有3名(3/112,2.6%)健康对照者神经元抗体检测为阳性,VGKC复合物(n=1),NMDAR(n=2)(P=0.03)。虽然抗体滴度相对较低(细胞表面抗体≤1:100),但17例阳性样本中有8例(47%)可与活性海马神经元表面结合,提示具有潜在的致病性。在抗体阳性患者中更多见预先存在的认知障碍(9/17vs.33/161,P=0.01)。14例抗体阳性患者接受了规范的抗癫痫药物(AEDs)治疗。其中3例(17%)为耐药性癫痫,但与161例抗体阴性的患者中16例为耐药性癫痫(16人,10%)相比,不存在统计学差异。在6和/或12个月有随访样本的96例患者中,7例之前抗体阳性患者中6例抗体转阴,相反,另有7例患者在随访时第一次出现了抗体阳性。在9.5%的儿童新发癫痫患者中发现低水平的神经元抗体阳性,虽然抗体不一定会持续存在,但在随访中可见神经元抗体由阴性转为阳性,这表明抗体可能是由于神经元的损伤或炎症的继发反应所产生的。此外,由于抗体阳性的儿童癫痫患者对规范AEDs的反应和远期预后与抗体阴性患者没有差异,提示在儿童癫痫中常规进行神经元抗体检测意义不大。抗体阳性组中预先存在的认知障碍的发生率较高,17例患者中7例患者CASPR2和contactin-2抗体阳性,以及17例血清样品中8例与活性海马神经元的结合表明,即使是继发反应,神经元抗体也可能参与到儿童癫痫的共病发生中。 | Sukhvir Wright Ada T Geerts Cornelia Maria Jol-van der Zijde 熊维希 慕洁 | 2017 | 癫痫杂志2017，0，4： | 3 |
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